Question

Difficulty: EasyYağ Asidi Oksidasyonu (Beta, Alfa, Omega)

Yağ asitlerinin β\beta-oksidasyon yoluyla enerji üretebilmesi için mitokondri matrisine taşınmaları gerekir. Uzun zincirli yağ asitlerinin (LCFA) iç mitokondriyal membrandan geçişini sağlayan ve bu sürecin hız kısıtlayıcı basamağında rol oynayan temel taşıyıcı molekül aşağıdakilerden hangisidir?

  1. KarnitinAnswer
  2. B
    Sitrat
  3. C
    Albümin
  4. D
    Malonil-CoA
  5. E
    Karnozin

Answer

Karnitin, uzun zincirli yağ asitlerinin aktivasyon sonrası mitokondri matrisine taşınmasını sağlayan spesifik taşıyıcıdır.
Karnitin, yağ asitlerinin β\beta-oksidasyon için mitokondri matrisine girmesini sağlayan zorunlu bir kofaktördür. Karnitin açiltransferaz-I (CPT-I) enzimi, bu mekiğin hız kısıtlayıcı basamağını oluşturur.

Step-by-Step Solution

1
Yağ asidi transport gereksinimini belirle.
Uzun zincirli yağ asitleri (12-20 karbonlu) iç mitokondri membranını doğrudan geçemez.
Membran seçici geçirgenliği nedeniyle özel bir mekik sistemine ihtiyaç duyulur.
2
Taşıyıcı molekülü tanımla.
Açil grupları, CPT-I enzimi ile karnitine bağlanarak açilkarnitin oluşturur.
Karnitin, bu grubun membrandan geçebilecek tek formudur.

Key Concept

Karnitin Mekiği (Carnitine Shuttle)

Hints

1
Bu molekülün eksikliğinde uzun süreli açlıkta hipoketotik hipoglisemi görülür.

Practice More

Karnitin açiltransferaz-I (CPT-I) enziminin en güçlü inhibitörü olan malonil-CoA'nın etkisini inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:45s
Rate this question