yaşında, primer amenore şikayetiyle başvuran bir genç kızın fizik muayenesinde kan basıncı mmHg olarak saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde hipokalemi, plazma renin aktivitesinde belirgin baskılanma ve serum androjen düzeylerinde (DHEA-S, testosteron) çok düşük seviyeler tespit ediliyor. Bu hastada adrenal korteksteki steroidogenez süreci ve hormonal düzenleme mekanizmaları dikkate alındığında, aşağıdakilerden hangisinin plazma düzeyinin artması beklenir?
- 11-deoksikortikosteronAnswer
- B11-deoksikortizol
- C17-hidroksiprogesteron
- DAldosteron
- EKortizol
Answer
11-deoksikortikosteronun artması beklenir.
Verilen klinik tabloda hipertansiyon, hipokalemi ve androjen eksikliği (primer amenore) bir arada bulunmaktadır. Bu bulgular 17-alfa hidroksilaz enzim eksikliğini () işaret eder. Bu durumda adrenal kortekste kortizol ve androjen sentezi yapılamaz. Kortizolün eksikliğine bağlı olarak artan ACTH düzeyi, korteksi sürekli uyarır. Sentez mineralokortikoid yoluna kayar ve 21-hidroksilaz ile 11-beta hidroksilaz enzimlerinin etkisiyle güçlü bir mineralokortikoid olan 11-deoksikortikosteron (DOC) birikir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
17-alfa Hidroksilaz () Eksikliği
Practice More
11-beta hidroksilaz eksikliği ile 17-alfa hidroksilaz eksikliğinin kan basıncı ve androjen düzeyleri üzerindeki zıt etkilerini karşılaştırınız.
Estimated Time:2m 0s