Question

Difficulty: HardKaraciğer Tümörleri

4848 yaşında erkek hasta, 1010 yıldır ülseratif kolit tanısıyla takip edilmektedir. Son zamanlarda halsizlik, şiddetli kaşıntı ve sarılık şikayetleri başlayan hastanın fizik muayenesinde hepatomegali ve ikter saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde alkalen fosfataz (ALPALP) ve GGTGGT düzeyleri normalin 55 katı, CA199CA19-9 düzeyi ise belirgin yüksek saptanıyor. Yapılan manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCPMRCP) tetkikinde safra yollarında segmental daralmalar ve genişlemeler (tesbih tanesi görünümü) ile birlikte karaciğer hilusunda ana hepatik kanal bileşkesini daraltan 33 cmcm çapında infiltratif bir kitle izleniyor. Bu hastadaki hepatik kitle için yapılan biyopsinin histopatolojik incelemesinde aşağıdakilerden hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. Bol desmoplastik stroma içerisinde yerleşmiş, müsin salgılayan glandüler yapılarAnswer
  2. B
    Hepatosit kordonları arasında saptanan intrasellüler safra pigmenti ve kanaliküller
  3. C
    Safra duktusları çevresinde konsantrik, 'soğan zarı' benzeri fibrozis alanları
  4. D
    Taşlı yüzük hücre morfolojisine sahip hücrelerin oluşturduğu diffüz infiltrasyon
  5. E
    Tek sıra endotel ile döşeli, kanla dolu geniş vasküler boşluklar

Answer

Doğru yanıt, yoğun bağ dokusu (desmoplazi) içinde müsin üreten bez yapılarının izlenmesidir.
Doğru olan seçenek, kolanjiyokarsinomun tipik histopatolojik görünümü olan müsin üreten glandüler yapılar ve yoğun desmoplastik stromayı tanımlamaktadır. Hastadaki ülseratif kolit ve PSK öyküsü, safra yolları tutulumunu gösteren radyolojik bulgular ve CA19-9 yüksekliği bu tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik zemini ve risk faktörlerini değerlendir.
Ülseratif kolit ve MRCP'deki 'tesbih tanesi' görünümü hastada Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) varlığını gösterir.
PSK, ülseratif kolit ile güçlü ilişkilidir ve kolanjiyokarsinom gelişimi için en önemli risk faktörlerinden biridir.
2
Kitlenin yerleşimini ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Hilus yerleşimli kitle (Klatskin tümörü), yüksek ALP/GGT ve CA19-9 düzeyi kolanjiyokarsinom tanısını destekler.
Kolanjiyokarsinomlar sıklıkla safra yolları tıkanıklığı ve buna ikincil kolestatik enzim yüksekliği ile prezante olur.
3
Tanımlanan tümörün histopatolojik özelliklerini belirle.
Kolanjiyokarsinom bir adenokarsinomdur; müsin üretimi ve belirgin desmoplastik stroma karakteristiktir.
Bu morfoloji, onu safra üretmeyen ve yoğun fibröz stroma içeren bir tümör olarak HCC'den ayırır.

Key Concept

Primer Sklerozan Kolanjit (PSK) zemininde gelişen kolanjiyokarsinomun morfolojik ve klinik özellikleri.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question