Question

Difficulty: Mediumİmmün Tolerans ve Otoimmünite

İmmün sistemin kendi antijenlerine karşı saldırısını önleyen periferik tolerans mekanizmalarında regülatör T (TregTreg) hücreleri merkezi bir rol oynar. Bu hücrelerin hem timusta doğal olarak gelişimi hem de periferde indüklenmesi için zorunlu olan, eksikliğinde IPEX (İmmün disregülasyon, Poliendokrinopati, Enteropati, X-linked) sendromu olarak bilinen ağır otoimmün tabloya yol açan ana transkripsiyon faktörü aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    AIREAIRE (Autoimmune Regulator)
  2. B
    TbetT-bet
  3. FoxP3FoxP3Answer
  4. D
    GATA3GATA-3
  5. E
    RORγtROR\gamma t

Answer

Regülatör T hücrelerinin gelişimi ve fonksiyonu için temel olan transkripsiyon faktörü FoxP3FoxP3'tür.
Doğru cevap olan faktör, CD4+CD4^+ ve CD25+CD25^+ yüzey markırlarını taşıyan regülatör T hücrelerinin (Treg) farklılaşması için gerekli olan ana transkripsiyon faktörüdür. Bu faktörün eksikliği, baskılayıcı hücrelerin oluşamamasına ve sonuç olarak IPEX sendromu adı verilen şiddetli otoimmünite tablosuna yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Soruda bahsedilen hücre grubunu ve klinik tabloyu tanımlamak.
CD4+CD25+CD4^+ CD25^+ fenotipindeki baskılayıcı hücrelerin regülatör T (TregTreg) hücreleri olduğu ve IPEX sendromunun bu hücrelerin yokluğunda geliştiği belirlenir.
Treg hücreleri periferik toleransın en önemli hücresel bileşenidir.
2
Treg hücrelerinin farklılaşmasını sağlayan genetik kontrol mekanizmasını hatırlamak.
Bu hücrelerin kimliğini belirleyen ana (master) transkripsiyon faktörünün FoxP3FoxP3 olduğu saptanır.
FoxP3FoxP3 geni mutasyonları Treg fonksiyon kaybına ve sistemik otoimmüniteye (IPEX) neden olur.

Key Concept

Regülatör T hücrelerinin (Treg) gelişimi ve periferik tolerans üzerindeki kontrolü FoxP3FoxP3 transkripsiyon faktörü aracılığıyla sağlanır.
Estimated Time:50s
Rate this question