aylık bir bebek, ağlama sırasında belirginleşen morarma (siyanoz) ve nefes darlığı şikayetiyle getirilmiştir. Fizik muayenede sol sternal kenarda şiddetinde sert bir sistolik ejeksiyon üfürümü duyulmaktadır. Akciğer grafisinde kalp boyutlarının normal olduğu ancak pulmoner konusun belirginleşmemesi nedeniyle kalbin "tahta pabuç" (coeur en sabot) görünümünde olduğu saptanmıştır. Bu hastada izlenen dört temel patolojik bulgunun gelişiminden sorumlu olan ana morfolojik kusur aşağıdakilerden hangisidir?
- İnfundibüler septumun anterosüperior yer değiştirmesiAnswer
- BSeptum primumun endokardiyal yastıklarla birleşme kusuru
- CTrunkokonalsırtların (spiral septum) tamamen oluşmaması
- DSeptum secundumun aşırı rezorpsiyonu veya yetersiz gelişimi
- EAortun duktus arteriozus girişinin distalinde lümen daralması
Answer
İnfundibüler septumun anterosüperior yer değiştirmesi
Doğru seçenek olan ifade, Fallot Tetralojisi'nin (TOF) patogenezindeki temel mekanizmadır. İnfundibüler septumun anterosüperior yer değiştirmesi sonucu pulmoner arter çıkışı daralır (infundibüler stenoz), ventriküler septumda bir açıklık kalır (VSD) ve aort bu açıklığın üzerine yerleşir (ata binen aort). Sağ ventrikül hipertrofisi ise artan basınç yüküne bağlı ikincil olarak gelişir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Fallot Tetralojisi Morfolojisi
Practice More
Fallot Tetralojisi'nde şantın yönünü belirleyen en önemli faktörün pulmoner stenozun derecesi olduğunu unutmayın.
Estimated Time:1m 30s