Question

Difficulty: MediumKonjenital Kalp Hastalıkları

22 yaşında bir çocuk, ağlama sırasında dudaklarında ve parmak uçlarında morarma şikayeti ile getiriliyor. Fizik muayenesinde siyanoz ve üfürüm saptanıyor; ayrıca çocuğun oyun sırasında sık sık çömeldiği (squatting) öğreniliyor. Telekardiyografide kalbin apeksinin yukarı kalkık olduğu ve "bot şeklinde" (coeur en sabot) bir görünüm sergilediği izleniyor. Bu patolojide sağdan sola şantın miktarını ve klinik siyanotik tablonun ciddiyetini belirleyen temel morfolojik faktör aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Subpulmoner (infundibuler) stenozun derecesiAnswer
  2. B
    Ventriküler septal defektin (VSD) boyutu
  3. C
    Sol ventrikülün konsantrik hipertrofisi
  4. D
    Aortun dekstropozisyon (ata biner tarzda) derecesi
  5. E
    Atriyal septal defektin eşlik etmesi

Answer

Klinik tablonun ağırlığını belirleyen en önemli faktör subpulmoner (infundibuler) stenozun derecesidir.
Fallot Tetralogisi'nde (ToF) görülen dört ana bileşenden klinik tablonun (siyanoz derecesi ve şant miktarı) en kritik belirleyicisi subpulmoner (infundibuler) stenozun derecesidir. Stenoz ne kadar ağırsa, sağ ventrikül basıncı o kadar yükselir ve deoksijene kan VSD aracılığıyla aortaya o kadar fazla geçer, bu da siyanotik atakların şiddetini artırır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Siyanoz atakları, çömelme davranışı ve 'bot şeklinde kalp' görünümü Fallot Tetralogisi'ni işaret eder.
Fallot Tetralogisi en sık görülen siyanotik konjenital kalp hastalığıdır.
2
Morfolojik bileşenleri hatırla.
VSD, pulmoner stenoz, aort dekstropozisyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi.
Bu dört bileşen 'Tetraloji'yi oluşturur.
3
Hemodinamik belirleyiciyi tanımla.
Pulmoner stenozun derecesi, sağ ventrikül çıkış yolundaki direnci belirleyerek kanın ne kadarının VSD üzerinden sistemik dolaşıma (sağdan sola) geçeceğine karar verir.
Şantın yönü ve miktarı direnç farkına bağlıdır.

Key Concept

Fallot Tetralogisi'nde hemodinamik şiddet pulmoner stenozun derecesine bağlıdır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question