yaşında erkek hasta, iştahsızlık, kilo kaybı ve giderek artan sarılık şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan manyetik rezonans kolanjiyopankreatografi (MRCP) incelemesinde intra ve ekstrahepatik safra kanallarında diffüz daralmalar saptanıyor. Hastadan alınan karaciğer iğne biyopsisinin mikroskobik incelemesinde; portal traktlarda yoğun lenfoplazmositer hücre infiltrasyonu, storiform fibrozis (hasır örgü benzeri) ve obliteratif flebit alanları izleniyor. Bu hastadaki klinik ve patolojik tablo için aşağıdakilerden hangisi en olasıdır?
- Serum düzeylerinde belirgin artış saptanmasıAnswer
- BEşlik eden Ülseratif kolit tanısının bulunması
- CPeriduktal bölgede "soğan zarı" şeklinde konsantrik fibrozis görülmesi
- DPortal traktlarda non-kazeifiye granülomatöz inflamasyon izlenmesi
- ESerumda anti-mitokondriyal antikorların pozitif olması
Answer
Hastada saptanan storiform fibrozis ve obliteratif flebit bulguları ışığında, serum IgG4 düzeylerinde belirgin artış saptanması en olası durumdur.
Storiform fibrozis (hasır örgü şeklinde düzensiz kollajen dizilimi) ve obliteratif flebit (ven lümenlerinin inflamasyon ve fibrozis ile tıkanması), IgG4-ilişkili sklerozan kolanjitin patognomonik histopatolojik özellikleridir. Bu hastalıkta ayrıca plazma hücrelerinden zengin infiltrasyon izlenir ve serumda IgG4 düzeyleri yükselir. PSK'dan farklı olarak steroid tedavisine hızlı ve dramatik yanıt vermesi önemli bir klinik özelliğidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
IgG4-ilişkili sklerozan kolanjitin histopatolojik triadı: Yoğun lenfoplazmositer infiltrasyon, storiform fibrozis ve obliteratif flebittir.
Practice More
IgG4-ilişkili hastalığın diğer organ tutulumlarını (örneğin Tip 1 otoimmün pankreatit ve Riedel tiroiditi) ve bu antitenin sistemik doğasını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:2m 30s