yaşında erkek hasta, ilerleyici nefes darlığı ve göğüs ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde ön mediastende cm çaplı, çevre dokulara invazyon gösteren, heterojen görünümlü kitle saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum alfa-fetoprotein () düzeyi ng/mL, düzeyi ise normal sınırlarda ölçülüyor. Yapılan transtorasik biyopsinin histopatolojik incelemesinde; mikrokistik yapılar, kordonlar ve merkezinde santral bir damar bulunan mezotelyal benzeri hücrelerin oluşturduğu "Schiller-Duval" cisimcikleri izleniyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada, primer tümörle klonal olarak ilişkili olduğu bilinen ve en sık görülen hematolojik neoplazi aşağıdakilerden hangisidir?
- Akut megakaryoblastik lösemi ()Answer
- BHodgkin lenfoma, nodüler sklerozan tip
- CSaf eritrosit aplazisi
- DMyasthenia gravis
- EAkut promiyelositik lösemi ()
Answer
Akut megakaryoblastik lösemi ()
Bu vakada hastanın yaşı, kitle yerleşimi (ön mediasten), aşırı yüksek düzeyi ve histopatolojik olarak saptanan Schiller-Duval cisimcikleri, tanının Yolk Sac Tümörü (Endodermal Sinüs Tümörü) olduğunu kesinleştirir. Mediastinal seminom dışı germ hücreli tümörler, literatürde 'Mediastinal Germ Hücreli Tümör ile İlişkili Hematolojik Malignite' (MGCT-HM) olarak tanımlanan ve en sık Akut Megakaryoblastik Lösemi () ile karakterize olan bir tabloyla birliktelik gösterebilir. Bu lösemi hücreleri, mediastinal tümör hücreleriyle aynı sitogenetik anomaliyi (izokromozom ) taşırlar, bu da klonal bir köken birliğine işaret eder.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Mediastinal seminom dışı germ hücreli tümörlerin (yolk sac tümörü, embriyonel karsinom vb.) klonal olarak akut megakaryoblastik lösemi ile ilişkili olabilmesi.