Question

Difficulty: HardDoğumsal Akciğer Anomalileri

22 günlük bir yenidoğan, doğumundan itibaren giderek artan solunum sıkıntısı nedeniyle değerlendiriliyor. Fizik muayenede sol üst hemitoraksta solunum seslerinde azalma ve perküsyonla matite saptanıyor. Çekilen ilk akciğer grafisinde sol üst lobda homojen opasite ve mediastinal yapıların sağa itildiği görülüyor. 2424 saat sonra çekilen kontrol grafide ise aynı bölgenin hiperlüsent hale geldiği ve herniasyon bulgularının belirginleştiği izleniyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Konjenital lober amfizemAnswer
  2. B
    Konjenital pulmoner havayolu malformasyonu Tip 2
  3. C
    Bronkojenik kist
  4. D
    İntralober pulmoner sekestrasyon
  5. E
    Yenidoğanın geçici takipnesi

Answer

Konjenital lober amfizem (CLE), özellikle yaşamın ilk saatlerinde etkilenen lobun fetal akciğer sıvısıyla dolu olması nedeniyle opak görünebilir ve zamanla hava hapsiyle hiperlüsent hale gelir.
Konjenital lober amfizem, bronşiyal kıkırdak zayıflığına bağlı gelişen obstrüksiyon nedeniyle havanın girip çıkamaması (çekvalf mekanizması) ile karakterizedir. Doğumdan hemen sonra çekilen grafilerde, temizlenemeyen fetal sıvı nedeniyle lob opak görünür. Sıvı çekilip hava hapsoldukça grafi hiperlüsent hale gelir ve mediastinal şift belirginleşir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik seyrin analiz edilmesi
Yenidoğanda başlangıçta opak olan lobun 2424 saat içinde hiperlüsent hale geldiği görüldü.
Konjenital lober amfizem (CLE) vakalarında fetal akciğer sıvısının temizlenmesi gecikir; sıvı hava ile yer değiştirdikçe 'çekvalf' mekanizması sonucu hiperenflasyon gelişir.
2
Anatomik yerleşimin değerlendirilmesi
Lezyonun sol üst lobda yerleştiği saptandı.
CLE en sık sol üst lobda (%40-5050), ardından sağ orta lobda görülür.
3
Ayırıcı tanı yapılması
CPAM, sekestrasyon ve bronkojenik kist gibi anomaliler elendi.
Bu anomalilerin hiçbirinde doğum sonrası bu kadar kısa sürede tam opasiteden hiperlüsent amfizeme tipik bir radyolojik geçiş beklenmez.

Key Concept

Konjenital lober amfizemde erken dönemde 'opak lob' görünümü, fetal akciğer sıvısının kıkırdak anomalisi veya obstrüksiyon nedeniyle boşalamamasından kaynaklanır.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question