Examkin

Question

Difficulty: Very hardMetastaz Yolları ve Bilinmeyen Primer Tümörler

48 yaşında erkek hasta, halsizlik ve sağ üst kadran ağrısı ile başvuruyor. Yapılan tetkiklerde karaciğerde multipl metastatik lezyonlar ve torakal vertebralarda litik kemik metastazları saptanıyor. Karaciğerden yapılan iğne biyopsisinin patolojik incelemesinde "az diferansiye (küçük hücreli tip) karsinom" raporlanıyor. İmmünohistokimyasal (İHK) incelemede sinaptofizin ve kromogranin güçlü pozitif, Ki−67Ki-67 proliferasyon indeksi ise %85\%85 olarak saptanıyor. Toraks, batın ve pelvis BT incelemelerinde primer odak saptanamıyor. Bu klinik ve patolojik tabloya sahip bir hasta için en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Düşük gradlı nöroendokrin tümör kabul edilerek somatostatin analogları (oktreotid) ile tedaviye başlanmalıdır.
  2. Bu hasta grubu 'favorable' (iyi prognozlu) alt grupta yer alır ve sisplatin-etoposid kemoterapisinden belirgin fayda görür.Answer
  3. C
    Primer odak saptanamadığı için 'unfavorable' grup kabul edilmeli ve gemsitabin-karboplatin ile ampirik tedavi verilmelidir.
  4. D
    Karaciğer baskın hastalık olması nedeniyle ilk adımda transarteriyel kemoembolizasyon (TAKE) uygulanmalıdır.
  5. E
    Ki-67 indeksi yüksek olduğu için sadece immünoterapi (pembrolizumab) monoterapisi tercih edilmelidir.

Answer

Primer odağı saptanamayan az diferansiye nöroendokrin karsinomlu hastalar, 'favorable' (iyi prognozlu) alt grupta yer alır ve sisplatin-etoposid kombinasyonu ile tedavi edilmelidir.
Doğru yanıt olan seçenek, bu spesifik hasta grubunun (az diferansiye nöroendokrin karsinom) BPT sınıflamasında 'favorable' (iyi prognozlu) grupta yer aldığını ve tedaviye (sisplatin-etoposid) yüksek oranda yanıt verdiğini doğru bir şekilde belirtmektedir. Bu hastalar, standart ampirik kemoterapilerden ziyade, biyolojik olarak benzedikleri küçük hücreli akciğer kanseri protokollerinden fayda görürler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun BPT (Bilinmeyen Primerli Tümör) olarak tanımlanması
Geniş taramaya (BT) rağmen primer odak bulunamayan metastatik hastalık.
Hastanın yönetimini belirlemek için BPT alt gruplarından hangisine girdiğini saptamak gerekir.
2
Patolojik ve İHK bulguların değerlendirilmesi
Az diferansiye morfoloji + Sinaptofizin/Kromogranin (+) + Yüksek Ki-67 (%85).
Bu bulgular yüksek gradlı nöroendokrin karsinomu (NEC) doğrular.
3
Prognostik sınıflama yapılması
Hasta 'favorable' (iyi prognozlu) alt gruba dahildir.
Nöroendokrin karsinomlar, BPT'ler içinde spesifik tedaviye yüksek yanıt veren özel bir gruptur.
4
Tedavi rejiminin belirlenmesi
Sisplatin + Etoposid kombinasyonu.
Yüksek gradlı nöroendokrin karsinomlar, biyolojik olarak küçük hücreli akciğer kanserine benzer ve platin-etoposid rejimine %50'nin üzerinde yanıt verirler.

Key Concept

Primer odağı bilinmeyen tümörlerde (BPT) 'favorable' (iyi prognozlu) alt grupların tanınması ve nöroendokrin karsinomların yönetimi.

Practice More

BPT'lerin diğer 'favorable' alt gruplarını (kadında aksiller adenokarsinom, erkekte germ hücreli tümör sendromu, peritonda papiller seröz karsinom) tekrar gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Metastaz Yolları ve Bilinmeyen Primer Tümörler

More questions from this topic