yaşında bir erkek çocuk, yaşıtlarının ergenliğe girmesine rağmen kendisinde henüz bir gelişme olmaması şikayetiyle pediatri polikliniğine getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde boyu cm ( persentil), vücut ağırlığı kg ( persentil) ölçülüyor. Aksiller ve pubik tüylenmesi olmayan hastanın testis hacimleri her iki tarafta ml (prepubertal) saptanıyor (Tanner evre ). Hastanın tıbbi öyküsü derinleştirildiğinde çocukluğundan beri koku alma duyusunun olmadığı öğreniliyor. Laboratuvar incelemesinde bazal LH ve FSH düzeyleri saptama sınırının altında ( mIU/mL), total testosteron düzeyi ise ng/dL'nin altında bulunuyor. LHRH stimülasyon testine prepubertal (yetersiz) yanıt alınan hastanın kemik yaşı yaş ile uyumlu bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Kallmann sendromuAnswer
- BKlinefelter sendromu
- CKonstitüsyonel büyüme ve puberte gecikmesi
- DPanhipopituitarizm
- ELaurence-Moon-Biedl sendromu