Question

Difficulty: MediumDoğumsal Akciğer Anomalileri

Bir aylık bir bebek, tekrarlayan hırıltı ve hafif solunum sıkıntısı şikayetleriyle getiriliyor. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde (BTBT) akciğerin sol alt lobunda yerleşim gösteren, çapları 11 ile 22 cm arasında değişen, homojen dağılımlı çok sayıda küçük kistik lezyon saptanıyor. Bu hastadaki klinik ve radyolojik bulgularla en uyumlu olan konjenital pulmoner havayolu malformasyonu (CPAMCPAM) tipinde, aşağıdakilerden hangisinin eşlik etme olasılığı en yüksektir?

  1. Kardiyovasküler veya genitoüriner sistem anomalileriAnswer
  2. B
    İzolasyon gerektiren ağır primer immün yetmezlik tabloları
  3. C
    Gastrointestinal sistemde yaygın duplikasyon kistleri
  4. D
    İskelet sistemine sınırlı yaygın metafizer displaziler
  5. E
    Santral sinir sisteminin nöral tüp defektleri

Answer

Kardiyovasküler veya genitoüriner sistem anomalileri
Konjenital pulmoner havayolu malformasyonu (CPAMCPAM) Tip 2, orta büyüklükteki kistlerle (11-22 cm) karakterize olup hastaların yaklaşık yarısında ek konjenital anomaliler saptanır. Bu anomaliler arasında en sık kardiyovasküler sistem kusurları ve genitoüriner sistem (özellikle renal agenezis veya displazi) bozuklukları yer alır.

Step-by-Step Solution

1
Radyolojik bulguların değerlendirilmesi
Kistlerin 11-22 cm boyutunda ve homojen olması hastanın CPAM Tip 2 (Stocker sınıflaması) olduğunu gösterir.
Tip 1 kistler genellikle >2>2 cm, Tip 3 ise mikrokistik/solid görünümlüdür.
2
CPAM Tip 2'nin klinik özelliklerinin hatırlanması
Bu tipin en önemli özelliği, vakaların yaklaşık yarısında ek konjenital anomalilerin bulunmasıdır.
Tip 1 genellikle izoledir, Tip 2 ise sistemik anomalilerle en sık ilişkili tiptir.
3
Eşlik eden anomalilerin belirlenmesi
En sık eşlik eden sistemler kardiyovasküler (VSD vb.) ve genitoüriner (renal agenezis/displazi) sistemlerdir.
Embriyolojik gelişim basamaklarındaki ortak etkilenme bu birlikteliğe yol açar.

Key Concept

CPAM Tip 2 ve eşlik eden anomaliler

Practice More

CPAM ile pulmoner sekestrasyon arasındaki en önemli ayrıcı özellik olan kanlanma farkını (pulmoner vs sistemik arter) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question