Propiyonik asidemi veya metilmalonik asidüri gibi klinik tabloların ayırıcı tanısında, tek karbon sayılı yağ asitlerinin katabolizması kritik öneme sahiptir. Diyetle alınan bu yağ asitlerinin mitokondriyal -oksidasyonu sonucunda oluşan propiyonil-KoA molekülünün, glukoneogenez yolağına giren süksinil-KoA'ya dönüşebilmesi için gerekli olan kofaktörler aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?
- Biyotin ve Vitamin Answer
- BBiyotin ve NADPH
- CTiamin pirofosfat ve Niasin
- DPridoksal fosfat ve Folat
- EPantotenik asit ve Riboflavin
Answer
Tek karbon sayılı yağ asitlerinin oksidasyon ürünü olan propiyonil-KoA'nın süksinil-KoA'ya dönüşümü için Biyotin ve Vitamin gereklidir.
Tek karbon sayılı yağ asitlerinin oksidasyonu sonucunda oluşan propiyonil-KoA, glukoneogeneze katılabilen tek yağ asidi türevidir. Bu dönüşüm iki temel enzimatik basamak içerir: 1) Propiyonil-KoA karboksilaz (Biyotin bağımlı) ve 2) Metilmalonil-KoA mutaz (Vitamin bağımlı). Bu nedenle doğru kofaktör çifti Biyotin ve Vitamin 'dir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Tek karbon sayılı yağ asitlerinin oksidasyonu ve glukoneogenez bağlantısı
Alternative Method
Kofaktörleri hatırlamak için 'Karboksilazlar Biyotin Sever' (ABC kuralı: ATP, Biotin, CO2) ve 'Mutazlar B12 Sever' kodlaması kullanılabilir.
Estimated Time:1m 15s