İskelet anomalileri ve boy kısalığı nedeniyle takip edilen bir hastada, korneal bulanıklık saptanmasına rağmen zeka gelişiminin yaşına uygun olduğu gözlenmiştir. Laboratuvar incelemelerinde idrarla atılan ana glikozaminoglikan () türünün keratan sülfat olduğu belirlenmiştir.
Bu hastada birikimi gözlenen molekülü diğer tüm majör glikozaminoglikanlardan ayıran temel yapısal özellik aşağıdakilerden hangisidir?
- AYapısındaki amino şekerin her zaman -asetilgalaktozamin olması
- Tekrarlayan disakkarit birimlerinde asidik şeker (üronik asit) bulunmamasıAnswer
- CProtein çekirdeğine sadece non-kovalan etkileşimlerle tutunması
- DBiyosentezinin Golgi aygıtı yerine plazma membranında gerçekleşmesi
- EMolekül ağırlığının diğer türlerinden anlamlı derecede yüksek olması
Answer
Keratan sülfat, tekrarlayan disakkarit birimlerinde üronik asit yerine galaktoz bulundurmasıyla diğer glikozaminoglikanlardan ayrılır.
Keratan sülfat, glikozaminoglikanlar (GAG) ailesinin yapısal olarak en farklı üyesidir. GAG'ların genel tanımı olan 'tekrarlayan amino şeker ve üronik asit üniteleri' kuralına uymaz. Yapısında -glukuronik asit veya -iduronik asit yerine galaktoz bulunur. Bu özellik onu diğer tüm majör GAG'lardan (kondroitin sülfat, dermatan sülfat, heparan sülfat, heparin ve hyaluronik asit) ayırır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Keratan sülfatın üronik asit içermeyen tek majör GAG olması