Examkin

Question

Difficulty: MediumHistiyositozlar ve Onkolojik Aciller

8 yaşında bir erkek çocuk, mediastinal kitle ve T-hücreli Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL) ön tanısıyla çocuk hematoloji-onkoloji servisine yatırılıyor. Hastanın yapılan ilk değerlendirmesinde saptanan laboratuvar bulguları aşağıdadır:

TetkikSonuç
Ürik asit12 mg/dL12\text{ mg/dL}
Potasyum5,2 mEq/L5,2\text{ mEq/L}
Fosfor6,5 mg/dL6,5\text{ mg/dL}
Kalsiyum8,2 mg/dL8,2\text{ mg/dL}

Hastanın öyküsünden geçmişte bakla tüketimi sonrası sarılık ve koyu renkli idrar nedeniyle hastaneye yatışının olduğu öğreniliyor.

Tümör lizis sendromu açısından yüksek riskli kabul edilen bu hastada, hiperürisemi kontrolü için aşağıdaki ilaçlardan hangisinin kullanımı kesinlikle kontrendikedir?

  1. RasburicaseAnswer
  2. B
    Allopurinol
  3. C
    Febuksostat
  4. D
    Hidrasyon (3000 mL/m2/gu¨n3000\text{ mL/m}^2/\text{gün})
  5. E
    Sodyum bikarbonat

Answer

Rasburicase kullanımı, hastanın öyküsündeki fava fasulyesi (bakla) duyarlılığına bağlı olası Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) eksikliği nedeniyle kesinlikle kontrendikedir.
Doğru seçenek olan rasburicase, ürik asidi parçalayan bir enzimdir. Bu süreçte ortaya çıkan hidrojen peroksit, G6PD eksikliği olan hastalarda eritrositlerin parçalanmasına (hemoliz) yol açar. Sorudaki bakla yeme öyküsü bu genetik eksikliğin en tipik göstergesidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öykünün değerlendirilmesi
Bakla tüketimi sonrası sarılık ve koyu renkli idrar öyküsü, hastada Glukoz-6-Fosfat Dehidrogenaz (G6PD) eksikliği olduğunu düşündürür.
G6PD eksikliği olan bireylerde bakla tüketimi (favizm) akut oksidatif hemolize neden olur.
2
İlacın etki mekanizmasının analizi
Rasburicase (rekombinant urat oksidaz), ürik asidi daha çözünür olan allantoine çevirirken yan ürün olarak hidrojen peroksit (H2O2H_2O_2) açığa çıkarır.
Açığa çıkan hidrojen peroksit güçlü bir oksidandır.
3
İlaç ve hastalık etkileşiminin saptanması
G6PD eksikliği olan eritrositler hidrojen peroksidi nötralize edemez ve şiddetli hemoliz gelişir.
Bu nedenle rasburicase, bilinen veya şüphelenilen G6PD eksikliğinde kesin kontrendikedir.

Key Concept

Tümör lizis sendromu yönetiminde kullanılan Rasburicase, G6PD eksikliği olan hastalarda oksidatif hemoliz riski nedeniyle kontrendikedir.

Practice More

Tümör lizis sendromunda kalsiyum-fosfat çarpımı (Ca×PCa \times P) 7070'in üzerine çıktığında gelişebilecek komplikasyonları inceleyin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Histiyositozlar ve Onkolojik Aciller

More questions from this topic