İki buçuk yaşında bir erkek çocuk, tekrarlayan burun kanamaları ve vücudunda kolay morarma şikayetleriyle getirilmiştir. Öz geçmişinde, bir yıl önce yapılan sünnet operasyonu sonrası sızıntı şeklinde kanamasının olduğu ve bu kanamanın tampon ile güçlükle durdurulabildiği öğrenilmiştir. Fizik muayenesinde gövdede peteşiler ve alt ekstremitelerde ekimozlar saptanmıştır; organomegali saptanmamıştır. Laboratuvar tetkiklerinde hemoglobin , lökosit sayısı ve trombosit sayısı olarak bulunmuştur. Periferik yaymada nadir, ancak dev yapıda trombositler izlenmiştir. Trombosit agregasyon testlerinde ristosetin ile agglütinasyon saptanmamış, ancak hastanın plazmasına normal plazma eklenmesine rağmen ristosetin yanıtı düzelmemiştir. ADP, kollajen ve epinefrin ile agregasyon yanıtları ise normaldir.
Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Aİmmün Trombositopenik Purpura
- Bvon Willebrand Hastalığı
- Bernard-Soulier SendromuAnswer
- DGlanzmann Trombastenisi
- EWiskott-Aldrich Sendromu