Question

Difficulty: MediumMultipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

28 yaşında kadın hasta, tekrarlayan nefrolitiyazis öyküsü ve son üç aydır özellikle sabahları olan soğuk terleme, çarpıntı ve bayılma hissi ile acil servise başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde kalsiyum: 11.411.4 mg/dLmg/dL (N: 8.5-10.5), parathormon: 120120 pg/mLpg/mL (N: 10-65) ve eş zamanlı kan şekeri: 4242 mg/dLmg/dL olarak ölçülüyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada aşağıdaki endokrinopatilerden hangisinin bulunma olasılığı en yüksektir?

  1. ProlaktinomaAnswer
  2. B
    Feokromositoma
  3. C
    Medüller tiroid karsinomu
  4. D
    Mukozal nörom
  5. E
    Adrenal kortikal karsinom

Answer

Hastada saptanan bulgular MEN 1 sendromuna (Wermer) işaret etmektedir; bu sendromun pankreas ve paratiroid dışındaki üçüncü ana bileşeni hipofiz adenomlarıdır ve bunlar arasında en sık prolaktinoma görülür.
Hastadaki laboratuvar bulguları primer hiperparatiroidi ve insülinomayı doğrulamaktadır. MEN 1 sendromunun klasik '3P' (Paratiroid, Pankreas, Pitüiter) kuralına göre, bu tabloya eşlik etmesi en muhtemel üçüncü patoloji hipofiz adenomudur. Hipofiz adenomları içinde de en sık prolaktin sekresyonu yapan adenomlar (prolaktinoma) saptanır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Nefrolitiyazis ve yüksek Ca/PTH düzeyi 'Primer Hiperparatiroidi'yi gösterir. Açlık hipoglisemisi ve buna eşlik eden otonomik bulgular 'İnsülinoma' lehinedir.
Hastadaki çoklu endokrin tutulumun tipini belirlemek için gereklidir.
2
Sendromu tanımla.
Paratiroid hiperplazisi ve Pankreatik nöroendokrin tümör (NET) birlikteliği 'MEN 1 (Wermer Sendromu)' tanısını koydurur.
MEN sendromları arasındaki ayrımı yapmak doğru bileşeni bulmayı sağlar.
3
MEN 1 bileşenlerini hatırla (3P kuralı).
Paratiroid, Pankreas ve Pitüiter (Hipofiz).
Eksik olan üçüncü bileşeni belirlemek için sendromun klasik triadına bakılır.

Key Concept

MEN 1 (Wermer Sendromu) Triadı: Paratiroid, Pankreatik NET ve Pitüiter (Hipofiz) adenomları.
Rate this question