Mitokondriyal beta-oksidasyonun genetik bir defekt (örneğin orta zincirli açil-CoA dehidrogenaz - MCAD eksikliği) veya karnitin yetersizliği nedeniyle bozulduğu durumlarda, yağ asitleri alternatif olarak omega-oksidasyon yolağına girer. Bu durumun klinik yansıması olarak idrarda - dikarboksilik asitlerin (adipat, suberat vb.) artışı gözlenir. Bahsi geçen omega-oksidasyon yolağı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- AEsas olarak mitokondri matriksinde gerçekleşen bir süreçtir.
- Reaksiyon zincirinde moleküler oksijen () ve NADPH kullanan sitokrom P450 sistemi görev alır.Answer
- CFitanik asit gibi dallı zincirli yağ asitlerinin yıkımından sorumlu olan temel metabolik yoldur.
- DKaraciğer sitozolünde gerçekleşir ve hızı asetil-CoA karboksilaz enzim aktivitesi ile düzenlenir.
- EYolun sonunda oluşan propiyonil-CoA birimlerinin metabolize edilmesi için vitamini (kobalamin) kofaktör olarak gereklidir.
Answer
Omega-oksidasyon, endoplazmik retikulumda gerçekleşen ve sitokrom P450, moleküler oksijen ile NADPH kullanan bir süreçtir.
Doğru seçenek, omega-oksidasyonun biyokimyasal mekanizmasını tam olarak açıklamaktadır. Bu yolak, endoplazmik retikulumda (mikrozomlarda) yer alan monooksijenaz sistemi (sitokrom P450) aracılığıyla yürütülür ve kofaktör olarak NADPH ile moleküler oksijene () ihtiyaç duyar. Bu süreçte yağ asidinin metil ucu önce alkole, sonra aldehide ve son olarak karboksil grubuna yükseltgenerek bir dikarboksilik asit oluşur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Omega-oksidasyon, beta-oksidasyonun yetersiz kaldığı durumlarda devreye giren, ER'de gerçekleşen ve sitokrom P450 bağımlı bir alternatif yıkım yoludur.
Practice More
Peroksizomal beta-oksidasyon ile mitokondriyal beta-oksidasyon arasındaki temel farkları (VLCFA tercihi, ilk enzim ve ATP verimi) gözden geçirmek konuyu pekiştirecektir.
Estimated Time:1m 15s