Question

Difficulty: MediumEpilepsi ve Epileptik Sendromlar

66 yaşındaki bir erkek çocuk, daha önce normal olan dil gelişimi sonrasında son 44 aydır söylenenleri anlamamaya ve çevreyle iletişimi azaltmaya başlamıştır. Ailesi tarafından "kelime sağırlığı" olarak tarif edilen bu tabloda, çocuğun işitme testleri ve kraniyal görüntülemesi normal saptanmıştır. Uyku sırasında çekilen EEG incelemesinde temporal bölgelerde yoğunlaşan ve uykuda belirginleşen sürekli diken-dalga aktivitesi izlenmiştir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Landau-Kleffner sendromuAnswer
  2. B
    Otizm spektrum bozukluğu
  3. C
    Sentrotemporal dikenli selim çocukluk çağı epilepsisi
  4. D
    Lennox-Gastaut sendromu
  5. E
    Çocukluk çağı absans epilepsisi

Answer

En olası tanı, kazanılmış epileptik afazi olarak da bilinen Landau-Kleffner sendromudur.
Landau-Kleffner sendromu, tipik olarak 373-7 yaş arası çocuklarda, normal bir dil gelişimi döneminden sonra ortaya çıkan işitsel agnozi (kelime sağırlığı) ve afazi ile karakterizedir. EEG'de uykuda belirginleşen temporal veya pariyetal bölgelerde sürekli diken-dalga aktivitesinin varlığı tanıyı doğrular. Kraniyal MR ve işitme testlerinin normal olması, afazinin primer olarak epileptik süreçten kaynaklandığını gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın temel klinik semptomunu belirle.
Daha önce normal konuşan bir çocukta 'kelime sağırlığı' (işitsel agnozi) ve dil kaybı mevcuttur.
Landau-Kleffner sendromunda dil merkezlerinin epileptik aktivite nedeniyle baskılanması primer bulgudur.
2
EEG bulgularını lokalizasyon ve aktivasyon açısından değerlendir.
Temporal bölgelerde yoğunlaşan ve uykuda aktive olan sürekli diken-dalga aktivitesi saptanmıştır.
Bu EEG paterni (ESES - uykuda sürekli diken dalga) sendromun tanısal kriteridir.
3
Kazanılmış afazinin diğer nedenlerini dışla.
İşitme testleri ve görüntüleme (MR) normaldir, bu da tablonun yapısal veya duyusal bir bozukluktan ziyade fonksiyonel/epileptik olduğunu gösterir.
Ayırıcı tanıda işitme kaybı veya tümör gibi yapısal nedenlerin dışlanması tanıyı kesinleştirir.

Key Concept

Landau-Kleffner sendromu (Kazandılmış Epileptik Afazi), dil gerilemesi ve uykuda aktive olan temporal EEG deşarjları ile karakterize spesifik bir çocukluk çağı epileptik sendromudur.

Practice More

Bu hastanın tedavisinde kullanılan steroidlerin ve valproik asidin rolünü, karbamazepinin ise deşarjları artırabileceği bilgisini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question