Question

Difficulty: MediumHücre Organelleri ve Fonksiyonları

Granüllü endoplazmik retikulum (GERGER) lümeninde sentezlenen proteinlerin doğru üç boyutlu yapısını kazanması, belirli moleküler şaperonların denetimi altındadır. Bu rehberlerden biri olan ve Ca2+Ca^{2+} bağımlı çalışan bir Hsp70Hsp70 ailesi üyesi, lümende yanlış katlanmış proteinlerin birikmesi durumunda 'katlanmamış protein yanıtı' (UPRUPR) sensörlerinden (PERK, IRE1, ATF6) ayrılarak bu yanıtı aktive eder.

Hem bir şaperon olarak protein katlanmasına yardımcı olan hem de UPRUPR mekanizmasının ana düzenleyicisi olarak görev yapan bu protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Kalneksin
  2. BiP (GRP78)Answer
  3. C
    Ubikitin
  4. D
    Dinamin
  5. E
    Sinyal peptidaz

Answer

BiP (GRP78) proteini, granüllü endoplazmik retikulumda protein katlanmasını denetleyen ve katlanmamış protein yanıtını (UPR) aktive eden temel moleküldür.
BiP (BindingBinding immunoglobulinimmunoglobulin ProteinProtein) veya diğer adıyla GRP78GRP78, GERGER lümeninde yer alan en önemli şaperon proteindir. Temel görevi yeni sentezlenen proteinlerin doğru katlanmasına rehberlik etmektir. Fizyolojik açıdan kritik olan diğer görevi ise hücrenin 'ER stresi' durumunu algılamasını sağlamaktır. Normalde UPRUPR sensörlerini (PERK, IRE1, ATF6) baskılayan BiP, yanlış katlanmış proteinler biriktiğinde onlara bağlanmak üzere sensörleri serbest bırakır ve böylece hücrenin protein sentezini azaltıp şaperon sentezini artırdığı koruyucu yanıtı başlatır. Bu mekanizmanın bozulması Alzheimer ve Parkinson gibi nörodejeneratif hastalıklarda yanlış katlanmış protein birikimi ile ilişkilidir.

Step-by-Step Solution

1
Organel ve spesifik fizyolojik süreci belirle.
Granüllü endoplazmik retikulum (GERGER) ve protein kalite kontrolü (katlanmamış protein yanıtı - UPRUPR).
Soru kökünde GERGER lümeni, şaperon fonksiyonu ve UPRUPR sensörlerinin aktivasyonu vurgulanmaktadır.
2
UPR sensörlerini (PERK, IRE1, ATF6) inaktif tutan molekülü hatırla.
BiP (GRP78GRP78).
BiP, normal koşullarda bu sensörlere bağlı kalarak sinyal iletimini engeller.
3
ER stresi durumunda BiP'in davranışını analiz et.
BiP, yanlış katlanmış proteinlere olan ilgisi (affinityaffinity) daha yüksek olduğu için sensörlerden ayrılır.
Sensörlerden ayrılan BiP, yanlış katlanmış proteinlere bağlanırken, serbest kalan sensörler aktifleşerek hücreyi strese karşı korur.

Key Concept

GER Protein Kalite Kontrolü ve BiP (GRP78) Fonksiyonu
Rate this question