Examkin

Question

Difficulty: MediumKemik İliği Yetersizliği ve Pansitopeniler

1010 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 22 ay önce sarılık ve halsizlik şikayetleriyle başvurmuş; yapılan tetkiklerinde transaminaz yüksekliği saptanarak viral hepatit tanısı almıştır. Bu tablonun kendiliğinden düzelmesinden sonra hasta, son 11 haftadır vücudunda morluklar ve diş eti kanaması şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde solukluk, gövde ve ekstremitelerde yaygın peteşiler saptanıyor; hepatosplenomegali veya lenfadenopati saptanmıyor. Büyüme-gelişme geriliği veya dismorfik bulgusu olmayan hastanın laboratuvar bulguları şöyledir:

* Hemoglobin: 6.8 g/dL6.8\text{ g/dL}
* Lökosit: 1.900/mm31.900\text{/mm}^3 (Nötrofil: 450/mm3450\text{/mm}^3)
* Trombosit: 15.000/mm315.000\text{/mm}^3
* Retikülosit: %0.2\%0.2

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akut lenfoblastik lösemi
  2. Hepatit ilişkili aplastik anemiAnswer
  3. C
    Fanconi aplastik anemisi
  4. D
    Wilson hastalığı
  5. E
    İdiyopatik trombositopenik purpura (İTP)

Answer

Hepatit ilişkili aplastik anemi
Hastanın klinik tablosunda belirgin olan pansitopeni ve retikülositopeni, kemik iliği yetersizliğini işaret etmektedir. Fizik muayenede hepatosplenomegali ve lenfadenopati saptanmaması lösemi gibi durumları dışlarken, 2 ay önceki hepatit öyküsü edinsel nedenler arasında yer alan hepatit ilişkili aplastik anemi tanısını güçlendirir. Bu durum genellikle hepatit atağından sonraki birkaç ay içinde gelişir.

Step-by-Step Solution

1
Laboratuvar değerlerini analiz et
Hemoglobin, nötrofil ve trombosit değerlerinin düşük olması (pansitopeni) ve retikülosit sayısının düşük bulunması kemik iliği üretim yetersizliğini gösterir.
Kemik iliği yetmezliklerinde periferik yaymada pansitopeni ile birlikte yanıtın yetersiz olduğunu gösteren düşük retikülosit beklenir.
2
Klinik öykü ve fizik muayeneyi değerlendir
İki ay önceki hepatit öyküsü, fizik muayenede organomegali (hepatosplenomegali) ve lenfadenopati yokluğu saptanmıştır.
Organomegali yokluğu lösemi gibi infiltratif süreçleri uzaklaştırırken, hepatit öyküsü edinsel aplastik anemi etiyolojisi için kritik bir ipucudur.
3
Ayırıcı tanı yap
Hepatit sonrası (genellikle seronegatif hepatit) gelişen pansitopeni tablosu 'Hepatit İlişkili Aplastik Anemi' olarak tanımlanır.
Hepatit ilişkili aplastik anemi, tipik olarak karaciğer enzimlerinin normale dönmesinden 2-3 ay sonra ortaya çıkan, ağır seyredebilen bir edinsel aplastik anemi türüdür.

Key Concept

Hepatit ilişkili aplastik anemi, genellikle viral hepatit atağından 2-3 ay sonra ortaya çıkan ve ağır pansitopeni ile seyreden bir kemik iliği yetmezliği tablosudur.

Practice More

Aplastik anemi tanısı konulan bir hastada Camitta kriterlerine göre ağırlık derecelendirmesini (Ağır vs Çok Ağır) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Kemik İliği Yetersizliği ve Pansitopeniler

More questions from this topic