Examkin

Question

Difficulty: HardPerikard Hastalıkları ve Kalp Tümörleri

5555 yaşında erkek hasta, son 33 aydır giderek artan nefes darlığı ve künt vasıflı göğüs ağrısı şikayetleri ile başvuruyor. Fizik muayenesinde boyun venöz dolgunluğu ve kalp seslerinde derinden gelme saptanıyor. Toraks BT'de perikardı diffüz olarak saran, yer yer nodüler karakterde irregüler kalınlaşma ve masif perikardiyal efüzyon izleniyor. Yapılan perikardiyal biyopsinin histopatolojik incelemesinde; fibröz stroma içerisinde tübülopapiller yapılar oluşturan, veziküler nükleuslu ve belirgin nükleollü epitelyoid hücreler saptanıyor. İmmünohistokimyasal çalışmada bu hücrelerin calretinin, WT-11 ve sitokeratin 5/65/6 ile kuvvetli pozitif boyandığı; CEA, TTF-11 ve Ber-EP 44 ile ise negatif olduğu görülüyor. Bu bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Perikardiyal mezotelyomaAnswer
  2. B
    Metastatik akciğer adenokarsinomu
  3. C
    Primer perikardiyal anjiyosarkom
  4. D
    Fibrinöz perikardit
  5. E
    Epitelyoid hemanjiyoendotelyoma

Answer

Perikardın primer malign tümörleri arasında epitelyoid morfoloji ve calretinin/WT-1 pozitifliği ile karakterize olan en olası tanı perikardiyal mezotelyomadır.
Perikardiyal mezotelyoma, perikardın primer malignitesi olup histolojik olarak epitelyoid, sarkomatoid veya bifazik tipte olabilir. Epitelyoid tipte tübülopapiller yapılar izlenebilir. İmmünohistokimyasal olarak calretinin, WT-1 ve Sitokeratin 5/6 pozitifliği, CEA ve TTF-1 negatifliği tanıyı adenokarsinomdan ayırarak kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguların değerlendirilmesi.
Diffüz perikardiyal kalınlaşma ve efüzyon varlığı, primer veya sekonder maligniteleri ön plana çıkarır.
Hastadaki progresif dispne ve nodüler perikardiyal kalınlaşma neoplazm lehinedir.
2
Histopatolojik ve immünohistokimyasal (İHK) verilerin analizi.
Tübülopapiller yapıların calretinin, WT-1 ve CK 5/6 ile pozitif boyanması mezotelyal hücreleri doğrular.
Mezotelyoma ile adenokarsinom ayırıcı tanısında İHK profili (calretinin vs CEA/TTF-1) altın standarttır.

Key Concept

Perikardiyal mezotelyoma, perikardın nadir görülen primer malign tümörüdür ve immünohistokimyasal olarak mezotelyal belirteçler (calretinin, WT-1, CK 5/6) ile metastatik adenokarsinomlardan ayrılır.

Alternative Method

Ayırıcı tanıda İHK profili dışında, perikardiyal mezotelyomada calretinin boyanmasının hem nükleer hem de sitoplazmik olması önemli bir ipucudur. CEA ve Ber-EP4 gibi belirteçlerin negatifliği adenokarsinom olasılığını dışlamada son derece değerlidir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Perikard Hastalıkları ve Kalp Tümörleri

More questions from this topic