Question

Difficulty: Very hardObstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

55 günlük bir erkek bebek; ani başlayan huzursuzluk, emme güçlüğü ve taşipne şikayetleriyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde; genel durumu orta-kötü, periferik yayılımın bozuk olduğu gözleniyor. Üst ekstremite nabızları palpe edilebilirken, femoral nabızların alınamadığı saptanıyor. Yapılan puls oksimetre ölçümünde oksijen saturasyonu sağ elden %95\%95, sağ ayaktan ise %82\%82 ölçülüyor. Bu hastadaki klinik tablo ve saturasyon farkının (diferansiyel siyanoz) en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Geniş ventriküler septal defekt ve Eisenmenger sendromu
  2. Pre-duktal aort koarktasyonu ve patent duktus arteriozusAnswer
  3. C
    Büyük damar transpozisyonu ve pulmoner hipertansiyon
  4. D
    Fallot tetralojisi ve siyanotik kriz
  5. E
    Kritik aort darlığı ve intakt ventriküler septum

Answer

Pre-duktal aort koarktasyonu ve patent duktus arteriozus
Pre-duktal aort koarktasyonu olan yenidoğanlarda, duktus arteriozus açık olduğu sürece alt ekstremite dolaşımı pulmoner arterden gelen desatüre kanla sağlanır. Bu durum, üst ekstremitelerin (duktus öncesi dallanan damarlar) pembe, alt ekstremitelerin ise siyanotik görünmesine (diferansiyel siyanoz) yol açar. Duktusun kapanmaya başlamasıyla femoral nabızlar iyice zayıflar ve hasta sistemik şok tablosuna girer.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Femoral nabız yokluğu ve kalp yetersizliği bulguları (emme güçlüğü, taşipne) obstrüktif bir sol kalp lezyonunu (koarktasyon) düşündürür.
Yenidoğanda femoral nabızların alınamaması koarktasyon için en spesifik fizik muayene bulgusudur.
2
Saturasyon farkını yorumla
Sağ el saturasyonunun yüksek (%95\%95), ayak saturasyonunun düşük (%82\%82) olması 'Diferansiyel Siyanoz' tablosudur.
Üst ekstremitenin pembe, alt ekstremitenin siyanotik olması kanın desatüre bir kaynaktan inen aorta geçtiğini gösterir.
3
Mekanizmayı tanımla
Duktus arteriozus üzerinden sağ-sol şant ile pulmoner arterdeki kirli kanın inen aorta geçmesi.
Pre-duktal koarktasyonda veya arkus aorta kesintisinde, darlığın distalindeki dolaşım patent duktus arteriozus (PDA) aracılığıyla sağ ventrikülden gelen kanla sağlanır.

Key Concept

Diferansiyel siyanoz, pre-duktal aort koarktasyonu veya arkus aorta kesintisi gibi durumlarda PDA aracılığıyla sağdan sola (pulmoner arterden aorta) şant olması sonucu gelişir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question