Examkin

Question

Difficulty: Very hardVitamin B2 (Riboflavin)

Uzun süreli total parenteral beslenme alan bir hastada ağız kenarlarında fissürler (keylozis), dilde parlak kırmızı renk değişikliği ve düzleşme (glossit) ile birlikte korneal vaskülarizasyon ve fotofobi gelişmiştir. Biyokimyasal değerlendirmede eritrosit glutatyon redüktaz aktivitesinin eksojen FAD ilavesiyle %50 oranında arttığı (EGRAC=1.5EGRAC = 1.5) saptanmıştır. Bu hastada ayrıca niasin (Vitamin B3B_3) eksikliği bulgularının da tabloya eşlik ettiği ve bunun triptofandan niasin sentez yolundaki bir blokajdan kaynaklandığı belirlenmiştir. Buna göre, triptofanın niasine dönüşüm hızının azalmasından sorumlu olan riboflavin bağımlı enzim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kinürenin monooksijenazAnswer
  2. B
    Kinüreninaz
  3. C
    Triptofan 2,3-dioksijenaz
  4. D
    3-hidroksiantranilat oksidaz
  5. E
    Kinürenin formamidaz

Answer

Kinürenin monooksijenaz (KMO), Vitamin B2B_2 eksikliğinde aktivitesi azalan ve niasin sentezini bozan FAD bağımlı enzimdir.
Vitamin B2B_2 (riboflavin), vücutta FMN ve FAD koenzimlerine dönüştürülür. Triptofandan niasin sentez yolunda (kinürenin yolu) yer alan 'Kinürenin monooksijenaz' enzimi, aktivitesi için FAD'a ihtiyaç duyar. Riboflavin eksikliğinde bu enzimin aktivitesi düşer, bu da niasin sentezinin azalmasına ve pellegra benzeri semptomların tabloya eklenmesine neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını yorumla.
Keylozis, glossit, korneal vaskülarizasyon ve yüksek EGRAC (>1.2−1.4> 1.2-1.4) değeri Vitamin B2B_2 (Riboflavin) eksikliğini gösterir.
EGRAC testi riboflavin durumunu değerlendirmek için kullanılan en hassas laboratuvar yöntemidir.
2
Vitamin B2B_2 ve triptofan-niasin yolu arasındaki ilişkiyi kur.
Riboflavin, FAD sentezi için gereklidir; FAD ise triptofandan niasin sentezlenen yoldaki bir basamakta kofaktördür.
B2 eksikliği, triptofandan niasin sentezini bozarak sekonder pellegra bulgularına yol açabilir.
3
Spesifik enzimi tanımla.
Kinürenin monooksijenaz enzimi.
Bu enzim kinürenini 3-hidroksikinürenine dönüştürürken kofaktör olarak FAD kullanır.

Key Concept

Riboflavin (Vitamin B2B_2) eksikliğinde, FAD bağımlı bir enzim olan kinürenin monooksijenazın aktivitesi azalarak triptofandan niasin sentezini sekonder olarak engeller.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Vitamin B2 (Riboflavin)

More questions from this topic