Question

Difficulty: HardGlikozaminoglikanlar ve Glikoproteinler

Glikozaminoglikanların (GAGGAG) ve glikoproteinlerin biyosentez süreçleri ile yapısal organizasyonları hakkında aşağıda verilen ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    NN-bağlı glikoproteinlerin sentezi sırasında, dolikol fosfat üzerinde hazırlanan öncül oligosakkarit yapısı, polipeptid zinciri üzerindeki uygun dizilimde yer alan serin veya treonin kalıntılarına aktarılır.
  2. B
    Glikoproteinlerdeki OO-glikozid bağlarının oluşumu, granüllü endoplazmik retikulumda başlayıp tunikamisin tarafından inhibe edilen bir dizi enzimatik basamakla gerçekleşir.
  3. C
    Mukopolisakkaridoz tip II (Hunter sendromu), iduronat sülfataz eksikliği sonucu dermatan sülfat birikimiyle karakterize, kornea bulanıklığının görüldüğü otozomal resesif bir hastalıktır.
  4. Hyaluronik asit; diğer tüm sülfatlı GAGGAG’ların aksine Golgi aygıtında değil, plazma membranında yerleşik sentazlar aracılığıyla sentezlenir ve bir çekirdek proteine kovalent olarak bağlanmaz.Answer
  5. E
    Keratan sülfat, yapısında üronik asit yerine galaktoz bulunduran tek GAGGAG olup; korneada yer alan tiptip II formu, çekirdek proteine daima serin yan zinciri üzerinden bağlanır.

Answer

Hyaluronik asit, diğer sülfatlı glikozaminoglikanların aksine plazma membranında sentezlenen ve bir çekirdek proteine kovalent bağla bağlanmayan sülfatsız bir moleküldür.
Doğru ifade, hyaluronik asidin (hyaluronan) kendine has özelliklerini tanımlar. Diğer glikozaminoglikanlar (GAGGAG) Golgi aygıtında sentezlenip sülfatlanırken ve bir çekirdek proteine (core protein) bağlanarak proteoglikanları oluştururken; hyaluronan sülfatsızdır, plazma membranındaki 'hyaluronan sentaz' enzimleri ile sentezlenir ve proteinlere kovalent olarak bağlanmaz.

Step-by-Step Solution

1
GAGGAG ve glikoprotein sentez bölgelerini karşılaştır.
Çoğu GAGGAG ve glikoprotein (özellikle OO-bağlılar) Golgi'de modifiye edilirken, Hyaluronan plazma membranında sentezlenir.
Sentez mekanizmalarındaki temel hücresel yerleşim farklarını ayırt etmek için.
2
Bağlanma tiplerini (NN vs OO) analiz et.
NN-bağlılar asparajine (AsnAsn), OO-bağlılar serin/treonine (Ser/ThrSer/Thr) bağlanır.
Amino asit özgüllüğünü doğrulamak için.
3
Klinik korelasyonu (Hunter vs Hurler) değerlendir.
Hunter (MPSMPS IIII) X'e bağlıdır ve kornea bulanıklığı yapmaz; Hurler (MPSMPS II) otozomal resesiftir ve kornea bulanıklığı yapar.
Genetik ve klinik ayırıcı tanıları kontrol etmek için.

Key Concept

Glikozaminoglikanların ve Glikoproteinlerin Ayırıcı Biyosentez Özellikleri

Practice More

İ-hücresi hastalığında (I-cell disease) lizozomal enzimlerin hedeflenmesindeki bozukluğu ve mannoz-6-fosfat işaretlemesinin önemini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question