Question

Difficulty: MediumSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

4848 yaşında kadın hasta, ağız ve göz kuruluğu şikayetleriyle yapılan tetkikler sonucunda primer Sjögren sendromu tanısı alıyor. Hastanın rutin kontrollerinde saptanan laboratuvar bulguları aşağıdadır:

* Serum potasyum (K+K^+): 2.92.9 mEq/LmEq/L
* Serum klor (Cl−Cl^-): 112112 mEq/LmEq/L
* Serum bikarbonat (HCO3−HCO_3^-): 1515 mEq/LmEq/L
* İdrar pHpH: 6.56.5
* Anyon açığı: Normal

Bu hastada saptanan elektrolit ve asit-baz bozukluğunun en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Distal (Tip 1) renal tübüler asidozAnswer
  2. B
    Proksimal (Tip 2) renal tübüler asidoz
  3. C
    Membranoproliferatif glomerülonefrit
  4. D
    Hiporeninemik hipoaldosteronizm (Tip 4 RTA)
  5. E
    Akut tübüler nekroz

Answer

Sjögren sendromlu hastada saptanan hipokalemi, normal anyon açıklı metabolik asidoz ve alkali idrar pH'ı (>5.5> 5.5) Distal (Tip 1) renal tübüler asidoz ile uyumludur.
Doğru seçenek olan distal (Tip 1) renal tübüler asidoz, Sjögren sendromunda tübüllerin lenfositik infiltrasyonu sonucu hidrojen salgı kapasitesinin bozulmasıyla karakterizedir. Bu durumda hasta sistemik asidozda olmasına rağmen idrarını asidifiye edemez (pH >5.5> 5.5) ve distalde sodyum-potasyum değişimi arttığı için belirgin hipokalemi gelişir.

Step-by-Step Solution

1
Asit-baz durumunu değerlendir
Normal anyon açıklı (hiperkloremik) metabolik asidoz (HCO3HCO_3: 1515, Anyon açığı: 142−(112+15)=15142 - (112+15) = 15, normal)
RTA tiplerini ayırt etmek için ilk adımdır.
2
İdrar pH'ını kontrol et
İdrar pH: 6.56.5 (Alkali)
Sistemik asidoza rağmen idrarın asidifiye edilememesi (pH >5.5> 5.5) distal tübüler fonksiyon bozukluğunu gösterir.
3
Primer hastalıkla ilişkilendir
Sjögren sendromu ve Distal RTA ilişkisi
Sjögren sendromunda tübülointerstisyel lenfositik infiltrasyon en sık Distal RTA'ya yol açar.

Key Concept

Sjögren sendromunda ekstraglandüler renal tutulum en sık tübülointerstisyel nefrit ve buna bağlı Distal (Tip 1) RTA şeklinde görülür.

Practice More

Sjögren sendromunda gelişen kriyoglobulinemiye bağlı böbrek tutulumunun (MPGN) özelliklerini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question