Question

Difficulty: MediumMetabolik Kemik Hastalıkları

4242 yaşında tip 11 diyabet ve kronik böbrek yetmezliği (eGFR:18eGFR: 18 mL/dk/1.731.73 m2m^2) tanılarıyla izlenen erkek hastanın rutin incelemelerinde laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

- Serum kalsiyum: 8.28.2 mg/dL (8.5−10.58.5-10.5)
- Serum fosfor: 6.26.2 mg/dL (2.5−4.52.5-4.5)
- Paratiroid hormon (PTH): 520520 pg/mL (15−6515-65)
- Alkali fosfataz (ALP): 210210 U/L (30−12030-120)

Hastanın kemik mineral yoğunluğu ölçümünde (DEXA) L1−L4L1-L4 ZZ-skoru −2.8-2.8 saptanmış; direkt el grafilerinde ise orta falanksların radial yüzlerinde subperiosteal rezorpsiyon görülmüştür.

Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Osteomalazi
  2. Osteitis fibrosa cysticaAnswer
  3. C
    Adinamik kemik hastalığı
  4. D
    Paget hastalığı
  5. E
    Osteopetrozis

Answer

Osteitis fibrosa cystica
Kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda hiperfosfatemi ve düşük kalsiyum düzeyleri paratiroid bezini uyararak sekonder hiperparatiroidizme neden olur. Yüksek PTH düzeyleri kemikte osteoklastik aktiviteyi artırarak kemik döngüsünü hızlandırır. Bu tablonun sonucunda gelişen kemik hastalığına 'osteitis fibrosa cystica' denir. Laboratuvarda yüksek PTH ve ALP, radyolojide ise el grafilerinde subperiosteal rezorpsiyon bu hastalık için karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Laboratuvar bulgularının analizi
Hipokalsemi, hiperfosfatazemi, belirgin PTH yüksekliği ve ALP yüksekliği saptandı.
Kronik böbrek yetmezliğinde fosfor atılımının azalması ve Vitamin D aktivasyonunun bozulması sekonder hiperparatiroidizme (yüksek PTH) yol açar.
2
DEXA ve radyolojik bulguların değerlendirilmesi
Z-skoru düşüklüğü kemik kütlesi kaybını, subperiosteal rezorpsiyon ise yüksek kemik yıkımını doğrulamaktadır.
Subperiosteal rezorpsiyon (özellikle falankslarda), yüksek kemik döngüsünün ve PTH etkisinin patognomonik bir radyolojik bulgusudur.
3
Tanının netleştirilmesi
Bulgular renal osteodistrofi spektrumundaki 'Osteitis Fibrosa Cystica' ile uyumludur.
Yüksek kemik döngüsü parametreleri (yüksek PTH ve ALP) düşük döngülü hastalıklardan (adinamik kemik hastalığı) ayırıcı tanıyı sağlar.

Key Concept

Renal Osteodistrofi: Osteitis Fibrosa Cystica
Estimated Time:1m 30s
Rate this question