Question

Difficulty: MediumPerikard Hastalıkları ve Kalp Tümörleri

5252 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan nefes darlığı, çarpıntı ve bazen bayılma hissi (senkop) şikayetleriyle kardiyoloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan ekokardiyografik incelemede, sol atriyumda interatriyal septum bölgesine ince bir sapla tutunmuş, diyastol sırasında mitral kapak açıklığını kısmen tıkayan, yaklaşık 44 cm çapında, lobüle yüzeyli ve jelatinöz yapıda bir kitle saptanıyor. Bu kitle için aşağıdakilerden hangisi en olası histopatolojik bulgudur?

  1. A
    Glikojenden zengin geniş vakuoller içeren 'örümcek hücreleri' (spider cells) varlığı
  2. B
    Vasküler kanallar oluşturan atipik endotelyal hücreler ve yoğun pleomorfizm
  3. Miksoid stroma içerisinde yıldızsı (stellat) hücreler ve 'lepidik' büyüme paterniAnswer
  4. D
    Perikardiyal yüzeylerde yoğun fibrin birikimi ve 'ekmek-tereyağı' manzarası
  5. E
    Kazeifikasyon nekrozu gösteren granülomatöz inflamasyon ve dev hücreler

Answer

Miksoid stroma içerisinde yıldızsı (stellat) hücreler ve 'lepidik' büyüme paterni izlenmesi miksomanın karakteristik histopatolojik özelliğidir.
Kardiyak miksomalar erişkinlerde kalbin en sık görülen primer neoplazisidir. Histolojik olarak, bol miksoid (müsinöz) stroma içerisinde stellat (yıldızsı) hücreler ve bu hücrelerin damar benzeri yapılar oluşturacak şekilde dizildiği 'lepidik' büyüme paterni tanı için karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguların analizi
Sol atriyum yerleşimi, interatriyal septuma tutunma, jelatinöz yapı ve mitral kapağı tıkama (wrecking ball etkisi) bulguları erişkinlerde en sık görülen primer kalp tümörü olan 'miksoma'yı işaret eder.
Miksomaların %90\%90'ı atriyumlarda, özellikle sol atriyumda septum bölgesinde yerleşir.
2
Histopatolojik korelasyon
Miksoma morfolojisi; bol asit mukopolisakkarit içeren miksoid stroma, multipotansiyel mezenşimal hücrelerden köken alan stellat hücreler ve lepidik yapılardır.
Bu bulgular miksomayı diğer primer ve sekonder kalp tümörlerinden ayırt eder.

Key Concept

Kardiyak Miksoma Morfolojisi
Estimated Time:1m 15s
Rate this question