yaşında bir kız çocuk; yaklaşık bir aydır devam eden merdiven çıkarken zorlanma, oturduğu sandalyeden kalkarken destek alma ve kollarını başının üzerine kaldırmada güçlük şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde metakarpofalangeal ve proksimal interfalangeal eklemlerin dorsal yüzeylerinde eritematöz, hafif atrofik papüller (Gottron papülleri) saptanmıştır.
Bu hastada kesin (definite) juvenil dermatomiyozit tanısı koyabilmek için Bohan ve Peter kriterlerine göre döküntüye eşlik etmesi gereken bulgular arasında aşağıdakilerden hangisi yer almaz?
- ASimetrik proksimal kas güçsüzlüğü
- BKas biyopsisinde perifasiküler atrofi ve inflamasyon
- CElektromiyografide (EMG) saptanan miyopatik değişiklikler
- DSerum kas enzimlerinde (CK, aldolaz, LDH vb.) yükseklik
- Antinükleer antikor (ANA) pozitifliğiAnswer
Answer
Antinükleer antikor (ANA) pozitifliği juvenil dermatomiyozit hastalarında sık görülse de Bohan ve Peter tanı kriterleri içinde yer almaz.
Juvenil Dermatomiyozit tanısında kullanılan Bohan ve Peter kriterleri beş maddeden oluşur: Proksimal kas güçsüzlüğü, serum kas enzimlerinin (CK, AST, ALT, LDH, aldolaz) artışı, EMG'de miyopatik değişiklikler, kas biyopsisinde perifasiküler atrofi ve karakteristik döküntüler (heliotrop raş, Gottron papülleri). Antinükleer antikor (ANA) pozitifliği hastalık seyrinde sık saptansa da bu kriterler arasında yer almadığı için doğru cevaptır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Bohan ve Peter Tanı Kriterleri
Practice More
JDM'de prognozu ve eşlik eden klinik bulguları (kalsinozis, interstisyel akciğer hastalığı vb.) öngörmek için kullanılan miyozit spesifik antikorları (Anti-p155/140, Anti-NXP2 vb.) inceleyebilirsiniz.
Alternative Method
Bohan ve Peter sınıflamasında döküntüye ek olarak; 2 kriter varsa 'olası' (possible), 3 kriter varsa 'muhtemel' (probable), 4 kriter varsa 'kesin' (definite) JDM tanısı konur.
Estimated Time:1m 30s