Question

Difficulty: HardEpilepsi ve Epileptik Sendromlar

44 yaşındaki bir erkek çocuk, gece uykusundan yaklaşık 11 saat sonra şiddetli kusma, yüzde solukluk ve aşırı terleme ile uyanıyor. Takibinde gözleri sağa doğru dikili kalan ve çevreyle iletişimi kesilen hastanın bu tablosu yaklaşık 4040 dakika sürüyor. Nöbet sonrası dönemde hafif konfüzyonu olan ancak acil servise ulaşıldığında fizik ve nörolojik muayenesi tamamen normal saptanan bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Panayiotopoulos sendromuAnswer
  2. B
    Gastaut tipi çocukluk çağı idiyopatik oksipital epilepsisi
  3. C
    Siklik kusma sendromu
  4. D
    Akut bakteriyel menenjit
  5. E
    Selim çocukluk çağı sentrotemporal dikenli epilepsisi (Rolandik epilepsi)

Answer

Okul öncesi dönemdeki çocukta uykuda gelişen kusma, solukluk ve göz sapması ile karakterize uzun süren nöbet tablosu Panayiotopoulos sendromunu işaret etmektedir.
Doğru seçenek olan Panayiotopoulos sendromu, 33-66 yaş arası çocuklarda, uykudan uyandıran kusma, yüzde solukluk, terleme ve idrar kaçırma gibi otonomik bulgularla karakterizedir. Nöbetler fokal başlangıçlıdır ve sıklıkla göz sapması eşlik eder. En belirgin özelliği nöbetlerin %50-7070 oranında 3030 dakikadan uzun (status) sürmesidir, buna rağmen nörolojik gelişim normaldir ve prognoz mükemmeldir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın yaşını ve nöbet zamanlamasını değerlendir
44 yaş (preschooler) ve gece uykusu (11 saat sonra), selim fokal epilepsiler için uygun bir zemin sunar.
Panayiotopoulos sendromu tipik olarak 33-66 yaş arası başlar ve nöbetlerin %75'i uykuda gelişir.
2
Nöbet semiyolojisindeki otonomik bulguları analiz et
Kusma, solukluk ve terleme baskın otonomik semptomlardır.
Bu sendromun en patognomonik özelliği 'iktal kusma'dır ve sıklıkla otonomik status epilepticus şeklinde uzun sürer.
3
Nöbet süresini ve post-iktal durumu yorumla
4040 dakika süren nöbet otonomik status kabul edilir; fizik muayenenin normal olması selim bir süreci destekler.
Panayiotopoulos sendromunda nöbetlerin yarısından fazlası 3030 dakikadan uzun sürer ancak prognoz mükemmeldir.

Key Concept

Panayiotopoulos sendromu, çocukluk çağının en sık görülen selim otonomik fokal epilepsisidir.
Rate this question