Question

Difficulty: EasyPuberte Bozuklukları

Annesi tarafından koltuk altında tüylenme fark edilen 66 yaşındaki kız çocuğunun fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı 50.50. persentilde saptanıyor. Pubertal değerlendirmede Tanner evre 11 telarş (meme gelişimi yok) ve Tanner evre 22 pubarş (hafif pubik tüylenme) saptanıyor. Çekilen sol el-bilek grafisinde kemik yaşının takvim yaşı ile tam uyumlu olduğu görülüyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Prematür adrenarşAnswer
  2. B
    Santral puberte prekoks
  3. C
    Prematür telarş
  4. D
    McCune-Albright sendromu
  5. E
    Geç başlangıçlı konjenital adrenal hiperplazi

Answer

Sunulan klinik tabloya göre en olası tanı prematür adrenarştır.
Prematür adrenarş, kızlarda 88 yaşından önce aksiller veya pubik tüylenmenin tek başına görülmesidir. Bu durumda boy uzaması normal sınırlardadır ve en önemlisi kemik yaşı takvim yaşına göre ileri değildir. Vaka sunumunda telarşın olmaması ve kemik yaşının uyumlu olması bu tanıyı kesinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın yaşını ve ilk şikayetini değerlendir
66 yaşında kız çocukta pubarş (tüylenme) başlamış.
Kızlarda 88 yaşından önce başlayan tüylenme patolojiktir ve puberte prekoks başlığı altında incelenir.
2
Eşlik eden diğer pubertal bulguları ve büyümeyi kontrol et
Telarş (meme gelişimi) yok, boy persentili (50.50. persentil) normal.
Gerçek pubertenin (santral) başladığını gösteren telarşın yokluğu, durumun izole bir androjen etkisi olabileceğini düşündürür.
3
Kemik yaşını yorumla
Kemik yaşı takvim yaşı ile uyumlu.
Kemik yaşının ilerlememiş olması, androjen maruziyetinin düşük düzeyde ve selim seyirli (prematür adrenarş) olduğunu kanıtlar.

Key Concept

İzole pubarş (tüylenme) ile gelen ve kemik yaşı ilerlememiş çocuklarda öncelikle prematür adrenarş düşünülmelidir.

Practice More

Prematür adrenarş tanısı alan çocukların ileride polikistik over sendromu ve insülin direnci açısından risk altında olabileceğini unutmayın.
Estimated Time:45s
Rate this question