Examkin

Question

Difficulty: Very hardKanda Oksijen Taşınması ve Oksihemoglobin Eğrisi

Eritrosit içi glikoliz yolundaki enzim eksikliklerinin oksihemoglobin disosiyasyon eğrisi üzerindeki etkilerini inceleyen bir klinik araştırmada; piruvat kinaz (PK) eksikliği olan bir hasta ile hekzokinaz (HK) eksikliği olan bir hastanın laboratuvar bulguları karşılaştırılmaktadır. Bu iki hastanın oksihemoglobin disosiyasyon eğrileri ve P50P_{50} değerleri normal bir birey ile kıyaslandığında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Piruvat kinaz eksikliğinde eritrosit içi 2,3−DPG2,3-DPG düzeyi arttığı için hemoglobinin oksijen afinitesi azalır ve P50P_{50} değeri yükselir; hekzokinaz eksikliğinde ise 2,3−DPG2,3-DPG düzeyi azaldığı için afinite artar ve P50P_{50} değeri düşer.Answer
  2. B
    Piruvat kinaz eksikliğinde glikoliz hızı arttığı için laktik asidoz gelişir ve eğri sağa kayar; hekzokinaz eksikliğinde ise glikoliz yapılamadığı için asit üretimi azalır ve eğri sola kayar.
  3. C
    Her iki enzim eksikliğinde de eritrosit içi ATPATP düzeyi düştüğü için oksihemoglobin disosiyasyon eğrisi kontrol grubuna göre sola kayar ve P50P_{50} değeri anlamlı ölçüde azalır.
  4. D
    Piruvat kinaz eksikliğinde eğri sola kayarak P50P_{50} değerini düşürür; hekzokinaz eksikliğinde ise eğri sağa kayarak P50P_{50} değerini yükseltir.
  5. E
    Eritrositlerdeki enzim eksiklikleri sadece hücre bütünlüğünü etkiler; hemoglobinin oksijen taşıma kapasitesi ve disosiyasyon eğrisi bu durumdan bağımsız kalarak normal sınırlarda izlenir.

Answer

Piruvat kinaz eksikliğinde 2,3−DPG2,3-DPG artışına bağlı olarak oksijen afinitesi azalır ve P50P_{50} yükselir; hekzokinaz eksikliğinde ise 2,3−DPG2,3-DPG azalmasına bağlı olarak afinite artar ve P50P_{50} düşer.
Doğru olan seçenek, piruvat kinaz eksikliğinin downstream (yolun sonu) bir blokaj yaratarak 2,3−DPG2,3-DPG birikimine ve afinite azalmasına (sağa kayma) neden olduğunu; hekzokinaz eksikliğinin ise upstream (yolun başı) bir blokaj ile 2,3−DPG2,3-DPG tükenmesine ve afinite artışına (sola kayma) yol açtığını ifade eden açıklamadır.

Step-by-Step Solution

1
Eritrosit içi glikoliz yolunu ve 2,3−DPG2,3-DPG (Rapoport-Luebering şantı) ilişkisini değerlendir.
2,3−DPG2,3-DPG, glikolizin ara ürünü olan 1,3−difosfogliserat1,3-difosfogliserat üzerinden sentezlenir.
Oksihemoglobin eğrisinin konumu eritrosit içi 2,3−DPG2,3-DPG konsantrasyonuna doğrudan bağlıdır.
2
Piruvat Kinaz (PK) eksikliğinin etkisini analiz et.
Glikolizin son basamağı (fosfoenolpiruvattan piruvata geçiş) tıkandığı için geriye dönük olarak 1,3−BPG1,3-BPG ve dolayısıyla 2,3−DPG2,3-DPG birikir.
2,3−DPG2,3-DPG artışı hemoglobinin oksijene afinitesini azaltarak eğriyi sağa kaydırır ve P50P_{50}'yi artırır.
3
Hekzokinaz (HK) eksikliğinin etkisini analiz et.
Glikolizin ilk basamağı (glikozdan glikoz-6-fosfata geçiş) tıkandığı için yolun devamındaki hiçbir ürün, dolayısıyla 2,3−DPG2,3-DPG sentezlenemez.
2,3−DPG2,3-DPG azalması hemoglobinin oksijene afinitesini artırarak eğriyi sola kaydırır ve P50P_{50}'yi düşürür.

Key Concept

Eritrosit içi enzim defektleri, glikolitik ara ürünlerin (özellikle 2,3−DPG2,3-DPG) seviyesini değiştirerek hemoglobinin oksijen disosiyasyon eğrisini farklı yönlere kaydırır.

Practice More

HbF (Fetal Hemoglobin) ve HbA arasındaki afinite farkının 2,3−DPG2,3-DPG bağlanma bölgeleri üzerinden nasıl oluştuğunu tekrar ediniz.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Kanda Oksijen Taşınması ve Oksihemoglobin Eğrisi

More questions from this topic