Examkin

Question

Difficulty: Very hardMetastaz Yolları ve Bilinmeyen Primer Tümörler

5555 yaşında kadın hasta, son 22 aydır artan nefes darlığı ve karın şişliği şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan torakoabdominal bilgisayarlı tomografide yaygın plevral kalınlaşma, plevral efüzyon ve peritoneal karsinomatozis izleniyor; ancak herhangi bir organ yerleşimli primer kitle saptanmıyor. Plevral nodül biyopsisinde papiller yapıda adenokarsinom infiltrasyonu izleniyor. İmmünohistokimyasal (İHK) incelemede; Sitokeratin 77 (CK7) (+), Sitokeratin 2020 (CK20) (-), WT-1 (+) ve PAX-8 (+) boyanma saptanıyor. Bu klinik ve patolojik bulgular ışığında, hastadaki primer odağın aşağıdakilerden hangisi olma olasılığı en yüksektir?

  1. A
    Akciğer
  2. OverAnswer
  3. C
    Meme
  4. D
    Pankreas
  5. E
    Kolon

Answer

Over (Overin seröz karsinomu)
Verilen klinik tabloda peritoneal karsinomatozis ve plevral tutulumla seyreden, papiller yapıdaki adenokarsinomda CK7 (+), CK20 (-), WT-1 (+) ve PAX-8 (+) pozitifliği saptanmıştır. WT-1 pozitifliği seröz over karsinomları için karakteristik bir bulgudur. PAX-8 ise Müllerian kanal türevleri (over, tuba, endometriyum), böbrek ve tiroid tümörlerinde pozitif saptanır. Bu iki belirtecin bir arada bulunması, özellikle asit ve peritoneal yayılımı olan bir kadın hastada primer odağın over (seröz karsinom) olduğunu güçlü bir şekilde destekler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik sunumun analiz edilmesi
Kadın hastada asit (peritoneal karsinomatozis) ve plevral efüzyon varlığı, ancak görüntülemede primer kitle yokluğu 'Bilinmeyen Primerli Tümör' (CUP) tablosunu düşündürür.
Tanısal algoritmada ilk adım klinik yayılım paternini belirlemektir.
2
Patolojik morfoloji ve temel İHK profiline bakılması
Papiller adenokarsinom ve CK7 (+)/CK20 (-) profili; over, akciğer, meme ve üst GİS kaynaklı tümörleri ön plana çıkarır.
CK7 ve CK20 kombinasyonu, CUP olgularında ayırıcı tanıyı daraltan en temel araçtır.
3
Spesifik İHK belirteçlerinin (WT-1 ve PAX-8) yorumlanması
WT-1 ve PAX-8 pozitifliği, özellikle kadın hastada papiller morfoloji ile birleştiğinde yüksek dereceli seröz over karsinomu için oldukça spesifiktir.
WT-1 (Wilms Tumor-1) seröz over karsinomu ve mezotelyomada pozitiftir; PAX-8 ise over, böbrek ve tiroid kaynaklı tümörlerde saptanır.
4
Final tanının konulması
Primer odağı saptanamayan ancak plevra ve peritona yayılmış seröz/papiller adenokarsinomlarda, görüntüleme normal olsa dahi primer odak 'Gizli (Okkült) Over Kanseri' olarak kabul edilir.
Klinik, morfolojik ve İHK bulgularının sentezi bu tanıyı doğrular.

Key Concept

Bilinmeyen primerli adenokarsinomlarda spesifik İHK profillerine (WT-1/PAX-8) göre primer odak tayini.

Practice More

Diğer CK7/CK20 varyasyonlarını ve PAX-8'in böbrek/tiroid ayırıcı tanısındaki rolünü gözden geçirin.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question

Topics

Metastaz Yolları ve Bilinmeyen Primer Tümörler

More questions from this topic