Question

Difficulty: HardMetastaz Yolları ve Bilinmeyen Primer Tümörler

3232 yaşında erkek hasta, yaklaşık 33 haftadır giderek artan nefes darlığı, öksürük ve yüz bölgesinde şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki juguler ven dolgunluğu ve göğüs ön duvarında venöz kollateraller saptanıyor. Toraks BT'de ön mediastende 1111 cm çapında, çevre dokulara invaze, düzensiz sınırlı kitle izleniyor; akciğer parankimi ve batın BT normal olarak değerlendiriliyor. Yapılan kitle biyopsisi "az diferansiye karsinom" olarak raporlanıyor. Skrotal muayene ve ultrasonografisi normal olan bu hastada, tanısal süreci ilerletmek ve tedavi planını belirlemek için yapılması gereken en uygun işlem aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Serum α\alpha-fetoprotein (AFP) ve β\beta-hCG düzeylerinin belirlenmesiAnswer
  2. B
    Tanısal amaçlı pozitron emisyon tomografisi (PET-CT) çekilmesi
  3. C
    Mediastinoskopi ile tekrar doku biyopsisi yapılması
  4. D
    Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi yapılması
  5. E
    Serum karsinoembriyonik antijen (CEA) ve CA 15315-3 düzeylerinin belirlenmesi

Answer

Genç erkek hastada orta hat yerleşimli az diferansiye karsinom saptandığında, tedavi edilebilir bir grup olan ekstragonadal germ hücreli tümör sendromunu dışlamak için serum α\alpha-fetoprotein ve β\beta-hCG düzeyleri ölçülmelidir.
Bilinmeyen primerli tümörler (CUP) içerisinde, genç erkeklerde orta hat (mediasten veya retroperiton) yerleşimli az diferansiye karsinomlar 'ekstragonadal germ hücreli tümör sendromu' olarak adlandırılan iyi prognozlu bir alt grubu temsil eder. Bu hastalarda skrotal muayene normal olsa bile primer odağın germ hücreli bir tümör olma ihtimali yüksektir. Tanı için serum α\alpha-fetoprotein (AFP) ve β\beta-hCG düzeylerinin ölçülmesi ve varsa i(1212 p) kromozom analizinin yapılması kritiktir; çünkü bu hastalar platin bazlı kemoterapiye (cisplatin/etoposide/bleomycin) mükemmel yanıt verirler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Genç erkek hastada süperior vena kava sendromuna yol açan dev bir ön mediasten kitlesi mevcuttur.
Hastanın yaşı ve kitlenin lokalizasyonu ayırıcı tanıda germ hücreli tümörler, lenfoma ve timomayı ön plana çıkarır.
2
Patoloji sonucunu yorumla
Biyopsi sonucunun 'az diferansiye karsinom' olması, bilinmeyen primerli tümörler (CUP) kategorisindeki 'orta hat tümörü sendromunu' düşündürür.
Gençlerde orta hat yerleşimli az diferansiye karsinomlar, ekstragonadal germ hücreli tümörlerin atipik bir sunumu olabilir.
3
En uygun tanısal adımı belirle
Serum germ hücreli tümör belirteçleri (AFP ve β\beta-hCG) istenmelidir.
Bu hastalar platin bazlı kemoterapiye çok iyi yanıt veren 'iyi prognozlu' bir CUP alt grubunu temsil eder.

Key Concept

Ekstragonadal Germ Hücreli Tümör Sendromu (İyi prognozlu CUP alt grubu)
Estimated Time:2m 0s
Rate this question