Question

Difficulty: HardLenfomalar

5656 yaşında kadın hasta, her iki boyun bölgesinde yaklaşık 22 yıldır var olan, yavaş büyüyen, ağrısız lenfadenopatilerle başvuruyor. Fizik muayenede her iki servikal zincirde en büyüğü 3 cm3\text{ cm} olan çok sayıda hareketli LAP saptanıyor; ateş, gece terlemesi veya kilo kaybı öyküsü bulunmuyor. Lenf nodu biyopsisinde nodüler (folliküler) patern gösteren, küçük çentikli hücreler (sentrositler) ve büyük hücrelerden (sentroblastlar) oluşan malign infiltrasyon izleniyor. İmmünohistokimyasal incelemede CD10(+)CD10(+), BCL2(+)BCL-2(+) ve BCL6(+)BCL-6(+) saptanırken; CD5()CD5(-) ve CD23()CD23(-) olarak bulunuyor. Bu hastalıkla ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    t(14;18)t(14;18) translokasyonu sonucu BCL2BCL-2 anti-apoptotik proteininin aşırı ekspresyonu görülür.
  2. B
    Tanı anında genellikle yaygın lenf nodu tutulumu (evre IIIIII-IVIV) mevcuttur ancak klinik gidişat indolenttir.
  3. C
    Yüksek güçlü alanda (hpfhpf) sayılan sentroblast miktarına göre "derecelendirme" (gradinggrading) yapılır.
  4. Standart kemoterapi rejimleri ile kür (tam şifa) elde edilme olasılığı diffüz büyük B hücreli lenfomaya göre daha yüksektir.Answer
  5. E
    Klinik izlemde lenf nodlarında ani büyüme gelişmesi "diffüz büyük B hücreli lenfoma transformasyonu" açısından uyarıcı olmalıdır.

Answer

Standart kemoterapi rejimleri ile kür (tam şifa) elde edilme olasılığı diffüz büyük B hücreli lenfomaya göre daha yüksek olan ifade yanlıştır.
Folliküler lenfoma (FL) indolent (yavaş seyirli) bir lenfomadır. İndolent lenfomalar genellikle kemoterapiye tam yanıt vermezler ve kronik bir gidişat sergileyerek 'incurable' (tam kür elde edilemeyen) kabul edilirler. Buna karşın diffüz büyük B hücreli lenfoma (DBBHL) agresif bir lenfoma olmasına rağmen kemoterapiye çok daha duyarlıdır ve %50\%50-7070 oranında tam kür (şifa) elde edilebilir. Bu nedenle FL'nin kür şansının DBBHL'den yüksek olduğu ifadesi hatalıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve patolojik bulguları değerlendir.
Yavaş seyir, sentrosit/sentroblast varlığı ve CD10(+)CD10(+), BCL2(+)BCL-2(+) belirteçleri Folliküler Lenfoma (FL) tanısını doğrular.
FL, germinal merkez kökenli ve t(14;18)t(14;18) ile karakterize bir indolent lenfomadır.
2
Lenfoma tiplerinin biyolojik davranışını karşılaştır.
İndolent lenfomalar (FL) yavaş seyreder ancak kür şansı düşüktür; agresif lenfomalar (DBBHL) hızlı seyreder ancak kemoterapiye daha duyarlıdır ve kür şansı yüksektir.
Hızlı bölünen hücreler kemoterapiye daha duyarlı olduğundan agresif lenfomalarda tam şifa oranı daha yüksektir.
3
Seçenekleri analiz et ve yanlış olanı belirle.
FL'nin kür şansının DBBHL'den yüksek olduğu ifadesi onkolojik prensiplere aykırıdır.
İndolent lenfomalar genellikle kronik bir hastalık gibi seyreder ve tam eradikasyonları zordur.

Key Concept

Folliküler lenfoma (indolent) ile diffüz büyük B hücreli lenfoma (agresif) arasındaki kür şansı farkı.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question