Question

Difficulty: MediumMultipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

Multipl Endokrin Neoplazi Tip 2A (MEN 2A - Sipple sendromu) tanısı alan bir hastanın klinik özellikleri ve hastalığın yönetimi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Medüller tiroid kanseri odağı genellikle bilateral ve multisentrik yerleşimlidir.
  2. B
    Eşlik eden feokromositoma varlığında, cerrahi girişim öncesinde uygun farmakolojik alfa blokajın sağlanması zorunludur.
  3. Paratiroid tutulumu tipik olarak tek bir paratiroid bezinde soliter adenom şeklinde izlenir.Answer
  4. D
    RET proto-onkojen analizi, risk altındaki aile bireylerinin taranmasında ve profilaktik cerrahi zamanlamasında temel yöntemdir.
  5. E
    MEN 2A ile ilişkili medüller tiroid kanserinin prognozu, MEN 2B sendromuna eşlik edene göre genellikle daha iyidir.

Answer

Paratiroid tutulumunun soliter adenom şeklinde olduğunu belirten seçenek yanlıştır; çünkü MEN sendromlarında tutulum genellikle multiglandüler hiperplazi şeklindedir.
Paratiroid tutulumunun soliter adenom şeklinde izlendiğini belirten seçenek yanlıştır. MEN 2A (ve MEN 1) sendromlarında paratiroid bezlerindeki büyüme genellikle tüm bezleri (4 bezi de) etkileyen multiglandüler hiperplazi karakterindedir. Soliter adenom ise daha çok sporadik (sendromik olmayan) primer hiperparatiroidizm vakalarında görülen bir bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
MEN 2A sendromunun temel bileşenlerini tanımla.
Sendromun Medüller Tiroid Kanseri (%100), Feokromositoma (%50) ve Primer Hiperparatiroidizm (%20) üçlüsünden oluştuğunu belirle.
Soruda istenen yanlış ifadeyi bulmak için sendromun patofizyolojik temellerini bilmek gerekir.
2
Herediter ve sporadik endokrin patolojilerin morfolojik farklarını karşılaştır.
Herediter sendromlarda (MEN) glandüler tutulumun genellikle diffüz (hiperplazi) veya multisentrik olduğunu hatırla.
Glandüler tutulumun doğası (tek bez vs. çoklu bez), cerrahi stratejiyi belirleyen kritik bir farktır.
3
Paratiroid patolojisini değerlendir.
MEN 2A'da görülen paratiroid hastalığının soliter adenom değil, multiglandüler hiperplazi olduğunu teyit et.
Soliter adenom sporadik vakaların %85'inden sorumluyken, MEN sendromlarında nadirdir.

Key Concept

Herediter MEN sendromlarında organ tutulumları (tiroid, adrenal, paratiroid) genellikle bilateral, multisentrik veya multiglandüler (hiperplazi) özellik gösterir.

Practice More

MEN 1 sendromunda en sık görülen pankreatik nöroendokrin tümör olan gastrinomanın sporadik vakalardan farklarını (duodenal yerleşim, multipl odak) inceleyin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question