58 yaşında erkek hasta, 2 yıl önce aort kapak replasmanı (mekanik protez) yapılmış olup so… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$58$ yaşında erkek hasta, $2$ yıl önce aort kapak replasmanı (mekanik protez) yapılmış olup son zamanlarda artan halsizlik ve efor dispnesi ile başvuruyor. Fizik muayenesinde konjonktivalar soluk, aort odağında $3/6$ şiddetinde sistolik üfürüm duyuluyor. Laboratuvar bulguları aşağıdadır:

Parametre	Sonuç	Referans Aralığı
Hemoglobin	$9.5$ g/dL	$13.5$ - $17.5$
MCV	$76$ fL	$80$ - $100$
RDW	$\%18$	$\%11.5$ - $\%14.5$
Ferritin	$12$ ng/mL	$30$ - $400$
LDH	$850$ U/L	$120$ - $240$
İndirekt Bilirubin	$2.4$ mg/dL	$0.2$ - $0.8$
Periferik yayma	Şistositler mevcut	-

Bu hastada gelişen anemi tablosunun patogenezinden aşağıdakilerden hangisi sorumludur?

Kronik intravasküler hemoliz sonucu idrarla hemosiderin ve demir kaybıAnswer
B
Mekanik kapağa bağlı gelişen kronik gastrointestinal kanama
C
Protez kapak endokarditine bağlı gelişen kronik hastalık anemisi
D
Eritrositlerin dalakta sekestrasyonu sonucu demir geri kazanımının bozulması
E
Bakır eksikliğine bağlı ferroportin aktivitesinin azalması

Answer

Kronik intravasküler hemoliz sonucu idrarla hemosiderin ve demir kaybı

Mekanik aort kapağı olan hastalarda eritrositlerin fiziksel olarak parçalanması sonucu intravasküler hemoliz gelişir. Bu süreçte haptoglobin kapasitesi aşıldığında serbest hemoglobin idrara geçer (hemoglobinüri). Ayrıca proksimal tübül hücreleri tarafından geri emilen demir hemosiderin olarak depolanır ve bu hücrelerin idrarla dökülmesi sonucu kronik bir demir kaybı (hemosiderinüri) meydana gelir. Bu durum hastada mutlak demir eksikliği anemisine yol açar.

Step-by-Step Solution

Eritrosit indekslerini ve demir parametrelerini değerlendir

Düşük MCV (

76

fL) ve çok düşük ferritin (

12

ng/mL) mutlak demir eksikliği anemisini (DEA) gösterir.

Anemi tipini belirlemek için ilk adımdır.

Hemoliz belirteçlerini ve periferik yaymayı analiz et

Yüksek LDH, indirekt hiperbilirubinemi ve şistositler mekanik bir intravasküler hemolize işaret eder.

Demir eksikliğinin nedenini (patogenezi) anlamak için ek bulgular değerlendirilir.

İntravasküler hemoliz ile demir kaybı arasındaki bağlantıyı kur

Plazmaya salınan hemoglobin böbreklerden filtre edilir, tübüllerde hemosiderine dönüşür ve idrarla atılır.

Mekanik kalp kapaklı hastalarda DEA gelişmesinin en spesifik mekanizması hemosiderinüridir.

Key Concept

İntravasküler hemoliz (hemosiderinüri) sonucu gelişen demir eksikliği anemisi

Hints

Hastadaki ferritin düzeyi demir eksikliğini, LDH ve şistositler ise hemolizi işaret etmektedir.

Practice More

İntravasküler hemoliz ile giden diğer durumlarda (örneğin PNH) demir parametrelerinin nasıl değiştiğini inceleyin.

Estimated Time:2m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Hints

Practice More

Topics

More questions from this topic