Nefroloji

568 questions

Question 561Question

2828 yaşında erkek hasta, sağ ayak baş parmağında ani gelişen ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum ürik asit düzeyi 9.29.2 mg/dL (N: 3.47.03.4-7.0), kreatinin 1.61.6 mg/dL (eGFR: 5858 mL/dk/1.73m21.73 \, m^2) saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde 1818 yaşından itibaren tekrarlayan gut atakları olduğu öğreniliyor. Soygeçmişinde babasının 4545 yaşında, amcasının ise 4242 yaşında kronik böbrek yetmezliği nedeniyle diyalize girmeye başladığı ve her ikisinde de erken yaşta gut öyküsü olduğu belirtiliyor. Renal ultrasonografide her iki böbrek boyutu alt sınırda (8.598.5-9 cm), parankim ekosu artmış ve kortikomedüller sınırda birkaç adet milimetrik kist izleniyor. İdrar analizinde ise proteinüri saptanmıyor ve sediment normal bulunuyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Otozomal dominant tübülointerstisyel böbrek hastalığı (UMOD mutasyonu)

Answer

Otozomal dominant tübülointerstisyel böbrek hastalığı (özellikle UMOD mutasyonu ile giden form)
Otozomal dominant tübülointerstisyel böbrek hastalığı (ADTKD), tubulointerstisyel fibrozis ve progresif böbrek yetmezliği ile karakterizedir. UMOD mutasyonu olan formunda (eski adıyla Familial Juvenile Hyperuricemic Nephropathy), üromodulin proteininin hatalı katlanması sonucu proksimal tübüllerde ürat transportu bozulur ve böbrek yetmezliğinin derecesinden bağımsız olarak erken yaşta şiddetli hiperürisemi ve gut atakları görülür. Böbreklerin küçük olması ve idrar bulgularının silik olması tanıya yardımcı diğer özelliklerdir.

Step-by-Step Solution

1
Kalıtım modelini analiz et
Baba ve amcada benzer hastalık olması otozomal dominant (AD) geçişi düşündürür.
Kalıtsal böbrek hastalıklarında ayırıcı tanı için geçiş paterni kritiktir.
2
Ekstrarenal bulguları değerlendir
Genç yaşta başlayan hiperürisemi ve gut atakları saptanmıştır.
Böbrek yetmezliğinin derecesiyle orantısız erken gut, Uromodulin (UMOD) mutasyonları için spesifik bir ipucudur.
3
Görüntüleme ve idrar bulgularını sentezle
Böbreklerin küçük/normal boyutta olması, sedimentin temiz olması tubulointerstisyel bir süreci destekler.
Polikistik böbrek hastalığında böbrekler büyük olurken, ADTKD ve nefronofitiziste küçük/normal kalır.
4
Tanıyı kesinleştir
AD geçiş + Erken Gut + Küçük Böbrekler = ADTKD-UMOD.
Bu klinik kombinasyon tanısal değer taşır.

Key Concept

Otozomal Dominant Tübülointerstisyel Böbrek Hastalığı (ADTKD-UMOD)

Alternative Method

Vakada 'erken yaşta gut' ve 'ailevi böbrek yetmezliği' anahtar kelimelerini eşleştirmek, doğrudan ADTKD-UMOD tanısına götüren en hızlı yoldur.
Estimated Time:2m 0s
Question 562Question

5858 yaşında erkek hasta, son 2424 saattir devam eden yüksek ateş, halsizlik ve konfüzyon nedeniyle acil servise getiriliyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 85/5085/50 mmHg, nabız 120/dk120/dk, solunum sayısı 28/dk28/dk ve vücut ısısı 39.2C39.2^\circ C saptanıyor. Hastanın laboratuvar ve kan gazı bulguları aşağıdadır:

ParametreDeğer
Sodyum (Na+Na^+)140140 mEq/L
Klor (ClCl^-)102102 mEq/L
Potasyum (K+K^+)4.54.5 mEq/L
pH7.247.24
pCO2pCO_22424 mmHg
HCO3HCO_3^-1010 mEq/L

Bu hastadaki asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz ve uygun solunumsal kompansasyon

Answer

Hastada yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz mevcuttur ve solunumsal kompansasyon beklenen aralıktadır.
Hastanın kan gazı değerleri incelendiğinde pH (7.247.24) asidemiye, düşük bikarbonat (1010) ise metabolik asidoza işaret eder. Anyon açığı 140(102+10)=28140 - (102 + 10) = 28 olarak hesaplanır ve bu değer normalin (101210-12) çok üzerindedir. Solunumsal kompansasyonun yeterliliği Winter formülü ((1.5×10)+8±2=23±2(1.5 \times 10) + 8 \pm 2 = 23 \pm 2) ile kontrol edildiğinde, ölçülen pCO2pCO_2 değerinin (2424) bu aralıkta olduğu görülür. Dolayısıyla tabloda yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz ve buna eşlik eden uygun bir solunumsal kompansasyon mevcuttur.

Step-by-Step Solution

1
Primer asit-baz bozukluğunun belirlenmesi
Asidemi (pH 7.247.24) ve Metabolik Asidoz (HCO3HCO_3^- 1010 mEq/L)
pH'ın 7.357.35 altında olması asidemiye, bikarbonatın 2424 mEq/L altında olması ise metabolik kökenli asidoza işaret eder.
2
Anyon Açığının (AG) hesaplanması
AG = 2828 mEq/L
AG=Na(Cl+HCO3)=140(102+10)=28AG = Na - (Cl + HCO_3) = 140 - (102 + 10) = 28. Normal aralık 101210-12 olduğu için 'Yüksek Anyon Açıklıklı Metabolik Asidoz' (HAGMA) tanısı konur.
3
Solunumsal kompansasyonun (Winter Formülü) değerlendirilmesi
Beklenen pCO2=2125pCO_2 = 21-25 mmHg
Beklenen pCO2=(1.5×[HCO3])+8±2=(1.5×10)+8=23±2pCO_2 = (1.5 \times [HCO_3]) + 8 \pm 2 = (1.5 \times 10) + 8 = 23 \pm 2 formülü ile hesaplanır.
4
Ölçülen ve beklenen değerlerin karşılaştırılması
Uygun kompansasyon
Hastanın ölçülen pCO2pCO_2 değeri (2424 mmHg), beklenen aralık (212521-25) içindedir.

Key Concept

Metabolik asidozlarda anyon açığı hesabı ve Winter formülü ile solunumsal kompansasyonun değerlendirilmesi klinik tanıda esastır.

Practice More

Laktik asidoz, ketoasidoz ve üremi gibi yüksek anyon açıklıklı metabolik asidoz nedenlerini ve bu durumlarda 'Delta-Delta' analizinin önemini tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 563Question

5555 yaşında erkek hasta, bir haftadır devam eden yaygın kas güçsüzlüğü ve yorgunluk şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Özgeçmişinde yaklaşık 55 yıldır kronik gastrit nedeniyle yüksek doz proton pompası inhibitörü (PPIPPI) kullanım öyküsü mevcut. Yapılan laboratuvar incelemesinde serum potasyum düzeyi 2.82.8 mEq/L saptanıyor. Hastaya intravenöz yolla uygun dozda potasyum klorür replasmanı yapılmasına rağmen, 2424 saat sonra bakılan kontrol potasyum düzeyinin 2.92.9 mEq/L olduğu ve anlamlı bir yükselme sağlanamadığı görülüyor.

Bu hastada potasyum replasmanına direnç gelişiminden sorumlu olan en olası ek elektrolit bozukluğu hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Hipomagnezemi

Answer

Dirençli hipokalemiden sorumlu en olası ek bozukluk hipomagnezemidir.
Hipomagnezemi, potasyum replasmanına direnç gelişiminin en sık nedenidir. Magnezyum, böbreklerin toplayıcı kanallarındaki ROMK kanalları üzerinde inhibitör bir etkiye sahiptir. Hücre içi magnezyum azaldığında bu kanallar açık kalır ve potasyum lümene sekrete edilerek idrarla kaybedilir. Kronik PPIPPI kullanımı bu tablonun önemli bir nedenidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öykü ve replasman yanıtının analizi
Dirençli hipokalemi saptanması
Replasman tedavisine rağmen potasyum düzeyinin yükselmemesi, potasyumu böbrekten kaybettiren ek bir mekanizmanın varlığını düşündürür.
2
Etiyolojik faktörlerin değerlendirilmesi
Kronik PPI kullanımına bağlı hipomagnezemi olasılığı
Yüksek doz ve uzun süreli proton pompası inhibitörü kullanımı, gastrointestinal kanaldan magnezyum emilimini bozarak belirgin hipomagnezemiye yol açabilir.
3
Elektrolit etkileşiminin mekanizmasını belirleme
ROMK kanalı aktivasyonu
İntraselüler magnezyum, distal tübül ve toplayıcı kanallardaki ROMK kanallarını (Renal Outer Medullary Potassium channel) fizyolojik olarak bloke eder; magnezyum eksikliğinde bu blokaj kalkar ve kontrolsüz potasyum atılımı başlar.

Key Concept

Hipomagnezemiye bağlı dirençli hipokalemi mekanizması
Estimated Time:1m 30s
Question 564Question

68 yaşında erkek hasta, bilinen Evre 4 kronik böbrek yetmezliği tanısıyla izlenmektedir. Son iki gündür devam eden şiddetli sulu ishal ve iştahsızlık şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Fizik muayenesinde kan basıncı 100/60100/60 mmHgmmHg, nabız 105/dakika105/dakika ve mukozalar kuru olarak saptanıyor.

Laboratuvar tetkikleri:
- pH:7.22pH: 7.22
- pCO2:24pCO_2: 24 mmHgmmHg
- HCO3:10HCO_3^-: 10 mEq/LmEq/L
- Na+:138Na^+: 138 mEq/LmEq/L
- Cl:112Cl^-: 112 mEq/LmEq/L
- K+:3.2K^+: 3.2 mEq/LmEq/L
- Albümin: 4.04.0 g/dLg/dL
- Kreatinin: 3.83.8 mg/dLmg/dL

Bu hastadaki asit-baz bozukluğu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Miks yüksek anyon açıklıklı ve normal anyon açıklıklı metabolik asidoz

Answer

Miks yüksek anyon açıklıklı ve normal anyon açıklıklı metabolik asidoz
Hastanın kan gazı değerleri asidemi ve metabolik asidoz ile uyumludur. Solunumsal yanıt (kompansasyon) beklenen sınırlar içindedir. Anyon açığı 1616 mEq/LmEq/L bulunarak yüksek saptanmıştır. Ancak bikarbonattaki düşüş (1414 mEq/LmEq/L), anyon açığındaki artıştan (44 mEq/LmEq/L) çok daha fazladır. Düzeltilmiş bikarbonat (10+4=1410 + 4 = 14) halen normalin çok altındadır. Bu durum, hem KBY'ye bağlı anyon birikimini (HAGMA) hem de ishale bağlı bikarbonat kaybını (NAGMA) içeren miks bir tabloyu gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Primer bozukluğun belirlenmesi
pH<7.35pH < 7.35 (Asidemi) ve HCO3<22HCO_3^- < 22 (Metabolik Asidoz)
Düşük pH ve düşük bikarbonat primer metabolik asidozu gösterir.
2
Solunumsal kompansasyonun kontrolü (Winters Formülü)
Beklenen pCO2=1.5×10+8±2=23±2pCO_2 = 1.5 \times 10 + 8 \pm 2 = 23 \pm 2. Ölçülen 2424 mmHgmmHg.
Ölçülen pCO2pCO_2 beklenen aralıkta olduğu için ek bir solunumsal bozukluk yoktur.
3
Serum Anyon Açığının (AG) hesaplanması
AG=Na(Cl+HCO3)=138(112+10)=16AG = Na - (Cl + HCO_3) = 138 - (112 + 10) = 16 mEq/LmEq/L.
Normal AG 12 kabul edildiğinde, 16 değeri yüksek anyon açıklıklı metabolik asidozu (HAGMA) gösterir (KBY kaynaklı).
4
Delta-Delta ( ΔAG/ΔHCO3\Delta AG / \Delta HCO_3^- ) oranının analizi
ΔAG=1612=4\Delta AG = 16 - 12 = 4; ΔHCO3=2410=14\Delta HCO_3^- = 24 - 10 = 14. Oran: 4/14=0.284 / 14 = 0.28.
Oranın 1'den küçük olması (özellikle <0.8< 0.8), yüksek AG'li asidoza ek olarak bir normal AG'li asidozun (NAGMA - ishal kaynaklı) varlığını kanıtlar.

Key Concept

Miks Metabolik Asidoz (HAGMA + NAGMA)

Practice More

Albumin düşüklüğü olan hastalarda anyon açığının nasıl düzeltilmesi gerektiğini gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Question 565Question

5050 yaşında erkek hasta, 22 hafta önce başlayan prostatit şikayeti nedeniyle siprofloksasin tedavisi almaktadır. Son 33 gündür yaygın makülopapüler döküntü, halsizlik ve hafif ateş şikayeti gelişen hastanın laboratuvar incelemesinde serum kreatinin düzeyinin 0.90.9 mg/dL'den 2.62.6 mg/dL'ye yükseldiği saptanmıştır. Tam idrar tetkikinde proteinüri (1+1+), idrar sedimentinde steril piyüri ve Wright boyamasında eosinofilüri izlenmiştir. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Akut interstisyel nefrit

Answer

Akut interstisyel nefrit
Hastanın klinik tablosu (ateş, döküntü) ve laboratuvar bulguları (kreatinin artışı, steril piyüri ve özellikle Wright boyasında saptanan eosinofilüri), siprofloksasin gibi bir antibiyotik kullanım öyküsüyle birleştiğinde en olası tanı akut interstisyel nefrittir. Bu durum, ilaca karşı gelişen bir tip 4 aşırı duyarlılık reaksiyonu olarak kabul edilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını değerlendir
Yeni başlanan antibiyotik (siprofloksasin) kullanımı, ateş ve döküntü varlığı saptandı.
İlaç kullanımı sonrası sistemik aşırı duyarlılık bulguları akut interstisyel nefritin klasik prezentasyonudur.
2
Laboratuvar bulgularını analiz et
Serum kreatinin artışı ile birlikte idrarda steril piyüri ve eosinofilüri olduğu görüldü.
Eosinofilüri, özellikle ilaç ilişkili akut interstisyel nefrit için özgüllüğü yüksek bir bulgudur.
3
Ayırıcı tanı yap
Böbrek hasarının tübüler veya glomerüler değil, interstisyel inflamasyon kaynaklı olduğu doğrulandı.
Eritrosit silindirlerinin yokluğu glomerulonefriti, granüler silindir yokluğu ise akut tübüler nekrozu dışlamaya yardımcı olur.

Key Concept

İlaç ilişkili akut interstisyel nefrit (AİN), tipik olarak yeni bir ilaç (antibiyotikler, NSAİİ, PPI) kullanımından günler veya haftalar sonra ateş, döküntü, eosinofili ve idrarda eosinofilüri ile karakterize akut böbrek hasarı tablosudur.
Question 566Question

2828 yaşında erkek hasta, son 11 haftadır giderek artan nefes darlığı, öksürük ve hemoptizi şikayetleriyle acil servise başvuruyor. Özgeçmişinde özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde kan basıncı 155/95155/95 mmHg, nabzı 102102/dakika ve her iki akciğer bazalinde ince ralleri mevcuttur. Laboratuvar tetkiklerinde; hemoglobin 8.58.5 g/dL, serum kreatinin 4.44.4 mg/dL (bir ay önceki kontrolünde 0.90.9 mg/dL), serum albumin 3.63.6 g/dL, C3 ve C4 düzeyleri normal saptanıyor. Tam idrar tetkikinde; protein (++)(++), mikroskopide her sahada bol eritrosit ve eritrosit silendirleri görülüyor. Akciğer grafisinde bilateral yama tarzında alveolar infiltrasyonlar izleniyor. Bu hastada kesin tanı amacıyla yapılan böbrek biyopsisinin immünfloresan incelemesinde görülmesi beklenen karakteristik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Glomerüler bazal membran boyunca lineer (çizgisel) IgG birikimi

Answer

Glomerüler bazal membran boyunca lineer (çizgisel) IgG birikimi (Anti-GBM hastalığı için karakteristik bulgu)
Hastada saptanan hızlı kreatinin artışı (0.90.94.44.4), hematüri ve eritrosit silendirleri 'Hızlı İlerleyen Glomerulonefrit' (RPGN) tablosuna işaret eder. Akciğer grafisindeki alveolar infiltratlar ve hemoptizi ile birleştiğinde 'Pulmoner-Renal Sendrom' tanısı konur. Kompleman düzeylerinin (C3, C4) normal olması ve klinik sunum Anti-GBM hastalığını (Goodpasture Sendromu) destekler. Bu hastalığın patolojik karakteristiği, bazal membrana karşı oluşan antikorların oluşturduğu düz, pürüzsüz ve çizgisel (lineer) IgG birikimidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hemoptizi + Hızlı İlerleyen Böbrek Yetmezliği (RPGN) + Nefritik İdrar Bulguları (Eritrosit silendirleri)
Hastada pulmoner-renal sendrom ön tanısı konulmalıdır.
2
Ayırıcı tanıdaki hastalıkları immünolojik olarak değerlendir
C3 ve C4 düzeylerinin normal olması immün kompleks hastalıklarını (SLE vb.) uzaklaştırır.
Kompleman tüketimi olmayan pulmoner-renal sendromlarda Anti-GBM ve ANCA vaskülitleri ön plandadır.
3
Kesin tanı için biyopsi bulgusunu belirle
Anti-GBM antikorlarının direkt bazal membrana bağlanması 'lineer' boyanmaya yol açar.
Tanım gereği Anti-GBM (Goodpasture) hastalığının patognomonik biyopsi bulgusu budur.

Key Concept

Pulmoner-renal sendrom ile başvuran bir hastada kompleman düzeyleri normalse ve hızlı ilerleyen bir glomerulonefrit tablosu varsa, ayırıcı tanıda immünfloresan incelemedeki 'lineer' boyanma Anti-GBM hastalığını, 'pauci-immün' (boyanma yokluğu) durumu ise ANCA ilişkili vaskülitleri gösterir.

Practice More

Anti-GBM hastalığında hangi tip tip kolajene karşı antikor geliştiğini ve plazmaferezin tedavi protokolündeki yerini gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Question 567Question

Kronik böbrek hastalığı (KBH) tanısı ile takip edilen hastalarda, tüm evreler (evre 151-5) göz önüne alındığında en sık karşılaşılan ölüm nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Kardiyovasküler hastalıklar

Answer

Kronik böbrek hastalığında en sık ölüm nedeni kardiyovasküler hastalıklardır.
Kronik böbrek hastalığında böbrek fonksiyonları azaldıkça kardiyovasküler risk katlanarak artar. Bu hastalar genellikle diyaliz aşamasına ulaşamadan kardiyovasküler nedenlerle (kalp krizi, kalp yetmezliği, inme) hayatını kaybederler. Bu durum KBH'nın tüm evreleri için geçerli olan en temel epidemiyolojik gerçektir.

Step-by-Step Solution

1
KBH popülasyonundaki genel mortalite verilerini değerlendir.
KBH hastalarının, son dönem böbrek yetmezliğine (evre 5) ulaşmadan önce kardiyovasküler nedenlerle ölme riskinin daha yüksek olduğu saptanır.
Böbrek fonksiyon kaybı; hızlanmış ateroskleroz, sol ventrikül hipertrofisi ve vasküler kalsifikasyon gibi risk faktörlerini beraberinde getirir.
2
Diğer mortalite nedenleriyle karşılaştır.
Enfeksiyonlar ikinci sırada yer alırken, kardiyovasküler olaylar (miyokard enfarktüsü, kalp yetmezliği, ani kardiyak ölüm) açık ara birincidir.
KBH'nın kendisi bağımsız bir kardiyovasküler risk faktörüdür.

Key Concept

KBH'da Kardiyovasküler Mortalite Dominansı
Question 568Question

4545 yaşında, daha önce üç kez doğum yapmış ve çok sayıda kan transfüzyonu öyküsü olan kadın hastaya kadavradan böbrek nakli yapılmaktadır. Cerrahi işlem sırasında vasküler anastomozlar tamamlanıp klempler açıldıktan birkaç dakika sonra greftin renginin siyanotik bir hal aldığı, greftin yumuşadığı ve yüzeyinde benekli (mottled) alanlar oluştuğu gözleniyor. İdrar çıkışı saptanmayan hastada bu tabloya neden olan en olası immünolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Alıcıda donör HLA veya ABO antijenlerine karşı önceden oluşmuş antikorların varlığı

Answer

Alıcıda donör HLA veya ABO antijenlerine karşı önceden oluşmuş antikorların kompleman sistemini aktive ederek greft damarlarında yaygın tromboza yol açması (Hiperakut Rejeksiyon).
Vaka sunumunda tanımlanan tablo klasik bir 'Hiperakut Rejeksiyon' örneğidir. Ameliyat masasında, anastomoz sonrası dakikalar içinde gelişen siyanoz ve mottled görünüm, alıcıda halihazırda bulunan sitotoksik antikorların (anti-HLA veya ABO) donör endoteline bağlanıp komplemanı aktive etmesi ve yaygın tromboza yol açması sonucu oluşur. Hastadaki doğum ve transfüzyon öyküsü bu antikorların varlığı için önemli risk faktörleridir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik zamanlamayı değerlendir.
Belirtilerin klempler açıldıktan hemen sonra (dakikalar içinde) başlaması, süreci 'hiperakut' olarak sınıflandırır.
Zamanlama, rejeksiyon tiplerini ayırt etmede en kritik parametredir.
2
Greftin makroskobik görünümünü analiz et.
Siyanoz, yumuşama ve benekli görünüm, yaygın vasküler tıkanıklık ve trombozu düşündürür.
Hiperakut rejeksiyonda antikorlar endotel hasarına ve hızlı mikrovasküler tromboza yol açar.
3
Risk faktörlerini ve patogenezi eşleştir.
Daha önce yapılan doğumlar ve kan transfüzyonları hastada HLA antijenlerine karşı 'sensitizasyon' (duyarlılaşma) yaratmıştır.
Önceden oluşmuş antikorlar nakil anında reaksiyonu başlatır.

Key Concept

Hiperakut Rejeksiyon
PreviousPage 29 / 29
Nefroloji — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı — Page 29 | Examkin