62 yaşında, kronik osteomiyelit tanısıyla takip edilen bir hastada halsizlik ve solukluk ş… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

62 yaşında, kronik osteomiyelit tanısıyla takip edilen bir hastada halsizlik ve solukluk şikayetleri üzerine yapılan laboratuvar incelemesinde aşağıdaki bulgular saptanmıştır:

Tetkik	Sonuç	Referans Aralığı
Hemoglobin	$9.5 \, g/dL$	$13.5 - 17.5 \, g/dL$
Serum Demiri	$30 \, \mu g/dL$	$60 - 170 \, \mu g/dL$
TDBK	$210 \, \mu g/dL$	$250 - 450 \, \mu g/dL$
Ferritin	$450 \, ng/mL$	$20 - 250 \, ng/mL$

Bu hastadaki anemi tablosunun gelişiminden sorumlu olan temel moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

İnflamatuvar sitokinlerin etkisiyle artan hepsidinin, ferroportini degrade ederek demir salınımını engellemesiCevap
B
Diyetle alınan non-hem demirin enterosite alınmasını sağlayan DMT-1 reseptör ekspresyonunun baskılanması
C
Transferrin reseptör-1 (TfR1) sentezinin artması sonucu dolaşımdaki demirin dokular tarafından aşırı tüketilmesi
D
Seruloplazmin aktivitesinin azalması sonucu ferroz demirin ferrik forma dönüşemeyerek transferrine bağlanamaması
E
İntestinal lümende mide asidinin azalmasına bağlı olarak demirin ferroz ( $Fe^{2+}$ ) forma indirgenememesi

Cevap

İnflamatuvar sitokinlerin etkisiyle artan hepsidinin, ferroportini degrade ederek demir salınımını engellemesi

Verilen laboratuvar değerleri (düşük demir, düşük TDBK, yüksek ferritin) tipik bir kronik hastalık anemisini göstermektedir. Bu tablonun temelinde, kronik inflamasyon sırasında salınan interlökin-6'nın (IL-6) karaciğerden hepsidin üretimini uyarması yatar. Hepsidin, makrofajların ve enterositlerin membranında bulunan ferroportin proteinine bağlanarak onun internalize edilip yıkılmasına neden olur. Sonuç olarak demir hücre dışına çıkamaz, plazma demiri düşerken depo demirini gösteren ferritin yükselir.

Adım Adım Çözüm

Laboratuvar bulgularını yorumlayın.

Düşük serum demiri (

30 \, \mu g/dL

), düşük TDBK (

210 \, \mu g/dL

) ve yüksek ferritin (

450 \, ng/mL

) düzeyleri saptandı.

Demir eksikliği anemisinde (IDA) TDBK yüksek, ferritin düşük olurken; kronik hastalık anemisinde (ACD) TDBK düşük/normal, ferritin ise yüksektir.

Klinik bağlamı değerlendirin.

Hastanın kronik osteomiyelit (kronik inflamasyon) tanısı mevcuttur.

İnflamatuvar süreçler, sitokin salınımı (özellikle IL-6) üzerinden demir metabolizmasını düzenleyen proteinleri etkiler.

Moleküler mekanizmayı belirleyin.

IL-6 indüklü hepsidin artışı ve ferroportin degradasyonu.

Hepsidin, demir çıkış kapısı olan ferroportini kapatarak demiri makrofajlarda hapseder (sekestrasyon), bu da serum demirinin düşük ancak depoların (ferritin) yüksek kalmasına yol açar.

Anahtar Kavram

Kronik Hastalık Anemisi (ACD) Patogenezi ve Hepsidin Rolü

Daha Fazla Pratik

Demir eksikliği anemisi ve kronik hastalık anemisi ayrımında kullanılan 'Suda Çözünür Transferrin Reseptörü (sTfR)' düzeylerinin bu iki tabloda nasıl değiştiğini inceleyebilirsiniz.

Tahmini Süre:1m 30s

Soru

Cevap

Adım Adım Çözüm

Anahtar Kavram

Sık Yapılan Hatalar

Daha Fazla Pratik

Konular

Bu konudan daha fazla soru