Anne sütünden kesilip ek gıdaya geçildikten kısa süre sonra periorifisyal dermatit, alopesi ve kronik ishal şikayetleri ile getirilen 7 aylık bir bebekte serum çinko düzeyinin belirgin derecede düşük olduğu saptanmıştır. Bu klinik tabloda (Akrodermatitis enteropatika) moleküler defektin gerçekleştiği apikal taşıyıcı protein ile çinkoyu kofaktör olarak kullanan ve eksikliğinde protein sindirimini olumsuz etkileyen pankreatik enzim aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?
- ZIP4 - Karboksipeptidaz ACevap
- BZnT1 - Alkol dehidrogenaz
- CZIP4 - Karbonik anhidraz
- DZnT8 - Süperoksit dismutaz
- EZIP14 - Alkalen fosfataz
Cevap
ZIP4 ve Karboksipeptidaz A seçeneği doğrudur.
Akrodermatitis enteropatika, genindeki mutasyonlar nedeniyle gelişen ve ince bağırsaklardan çinko emilimini sağlayan ZIP4 taşıyıcısının fonksiyon kaybı ile karakterize bir hastalıktır. Çinko, vücutta çok sayıda enzimin kofaktörü olup, özellikle pankreatik bir enzim olan karboksipeptidaz A'nın yapısında bulunur. Çinko eksikliğinde bu enzimin aktivitesinin azalması protein sindirimini doğrudan olumsuz etkiler.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Akrodermatitis enteropatika patogenezi ve çinkonun metaloenzim fonksiyonları
Daha Fazla Pratik
Metalotiyoneinlerin çinko ve bakır homeostazındaki karşılıklı etkileşimini ve 'çinko parmak' (zinc finger) motiflerinin gen ekspresyonundaki rolünü inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 0s