Examkin

Soru

Zorluk: ZorPlazma Fizyolojisi ve Proteinleri

Plazma proteinlerinin moleküler büyüklükleri, sentez bölgeleri ve glomerüler filtrasyon bariyerinden geçiş özellikleri dikkate alındığında; ağır proteinüri ile seyreden bir nefrotik sendrom tablosunda, plazma protein elektroforezinde gözlenmesi beklenen değişimler hakkında aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Moleküler ağırlığı yaklaşık 6969 kDa olan albümin ve taşıyıcı globulinlerin bir kısmı idrarla kaybedilirken, moleküler ağırlığı çok büyük olan α2\alpha_2-makroglobulin fraksiyonunda belirgin bir artış gözlenir.Cevap
  2. B
    Plazma protein kaybına sekonder olarak gelişen hipoonkotik durum, karaciğerde negatif akut faz reaktanı olan albümin sentezini daha da baskılayarak ödemin derinleşmesine neden olur.
  3. C
    α1\alpha_1-antitripsin, plazmadaki en büyük moleküler ağırlıklı globulin fraksiyonu olduğu için bu tabloda konsantrasyonu en az değişen ve plazmada birikimi en fazla olan proteindir.
  4. D
    Proteinüri sonucu azalan plazma proteinleri, Gibbs-Donnan etkisi aracılığıyla damar içinde daha fazla sodyum ve su tutulmasını sağlayarak plazma osmolalitesini korumaya çalışır.
  5. E
    Nefrotik sendromda gözlenen γ\gamma-globulin fraksiyonundaki artış, karaciğerin kaybolan albümini kompanse etmek için başvurduğu temel sentez yoludur.

Cevap

Nefrotik sendromda albümin gibi küçük moleküllü proteinler idrarla kaybedilirken, α2\alpha_2-makroglobulin gibi büyük moleküller damar içinde tutulur ve karaciğerin genel sentez artışı nedeniyle plazma düzeyi yükselir.
Nefrotik sendromda glomerüler filtrasyon bariyerinin hasar görmesi sonucu albümin gibi nispeten küçük proteinler idrarla atılır. Karaciğer bu kaybı telafi etmek için protein sentezini artırır; ancak sentezlenen albümin tekrar kaybedilirken, idrarla atılamayacak kadar büyük olan α2\alpha_2-makroglobulin plazmada birikir. Bu durum elektroforezde albümin bandında çökme, α2\alpha_2 bandında ise dev bir pik ile karakterizedir.

Adım Adım Çözüm

1
Glomerüler filtrasyon bariyerinin seçiciliğini ve protein boyutlarını analiz etmek.
Albümin (6969 kDa) ve transferrin (7676 kDa) gibi proteinler filtreden geçerken, α2\alpha_2-makroglobulin (725725 kDa) ve fibrinojen (340340 kDa) geçemez.
Nefrotik sendromda bazal membran ve podosit yapısı bozulsa da dev moleküller hala damar içinde kalır.
2
Düşen onkotik basınca karşı karaciğerin fizyolojik yanıtını değerlendirmek.
Karaciğer, plazma onkotik basıncını düzeltmek amacıyla non-spesifik bir şekilde protein sentezini (başta albümin ve globulinler) artırır.
Düşük kolloid osmotik basınç, hepatositlerde protein üretimini tetikleyen bir sinyaldir.
3
Sentezlenen proteinlerin plazmadaki net birikimini karşılaştırmak.
Kaybedilenlerin (albümin) plazma düzeyi düşük kalırken, damarda tutulanların (α2\alpha_2-makroglobulin) düzeyi aşırı yükselir.
İdrarla atılamayan büyük moleküller, artan sentez hızıyla birleşerek karakteristik bir elektroforez piki oluşturur.

Anahtar Kavram

Plazma proteinlerinin moleküler ağırlığa bağlı filtrasyonu ve karaciğerin kompanse edici sentez yanıtı.

İpuçları

1
Karaciğer, plazma onkotik basıncı düştüğünde buna nasıl bir metabolik yanıt verir?
2
Proteinlerin moleküler ağırlıkları elektroforezdeki bantlarda yer alan spesifik proteinler için nasıldır? (Albümin ∼69\sim 69 kDa iken α2\alpha_2-makroglobulin ∼725\sim 725 kDa'dır).
3
Nefrotik sendromlu bir hastanın elektroforez grafiğinde en belirgin yükselme α2\alpha_2 bölgesindedir; bunun sebebi atılamayan dev moleküllerdir.

Daha Fazla Pratik

Karaciğer sirozu durumunda plazma protein elektroforezindeki 'Beta-Gamma köprüsü' oluşum mekanizmasını inceleyebilirsiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla

Konular

Plazma Fizyolojisi ve Proteinleri

Bu konudan daha fazla soru