Examkin

Soru

Zorluk: OrtaLizozomlar ve Endozomlar

Lizozomlar, makromoleküllerin hücre içi sindirimini gerçekleştiren organellerdir ve bu süreç sonunda oluşan monomerlerin yeniden kullanım için sitozole geçmesi gerekir. Böbrek tübül hücrelerinde lizozom içinde sistin amino asidinin birikerek kristalleşmesi (Sistinozis) ile karakterize tablonun temel nedeni, aşağıdaki hücresel mekanizmalardan hangisindeki bozukluktur?

  1. A
    Lizozomal asit hidrolazların mannoz-6-fosfat ile işaretlenmesi
  2. Lizozom membranındaki taşıyıcı (transporter) proteinlerin işleviCevap
  3. C
    Peroksizomlara özgü enzimlerin organele hedeflenmesi
  4. D
    Clathrin kaplı veziküllerin endozomlarla füzyonu
  5. E
    Granüllü endoplazmik retikulumda protein katlanması

Cevap

Lizozom membranındaki taşıyıcı (transporter) proteinlerin işlevi
Lizozomlar sadece sindirim merkezi değil, aynı zamanda sindirim ürünlerinin (amino asitler, şekerler, nükleotidler) sitozole geri kazandırıldığı organellerdir. Sistinozis hastalığında, lizozom içindeki proteinlerin yıkımı normal şekilde gerçekleşir ancak açığa çıkan sistin amino asidi, lizozom membranındaki sistinosin adı verilen taşıyıcı (transporter) proteinin bozukluğu nedeniyle sitozole geçemez. Bu durum sistinin lizozom içinde birikmesine ve kristalleşerek hücreye zarar vermesine neden olur. Bu yönüyle Sistinozis, klasik 'enzim eksikliği' tipi lizozomal depo hastalıklarından (Gaucher, Tay-Sachs) ayrılır; bir membran transport defektidir.

Adım Adım Çözüm

1
Hastalığın patofizyolojisini analiz et
Sistinozis, lizozom içinde sistin amino asidinin birikmesi ve kristalleşmesi durumudur.
Soruda verilen klinik tablo (Sistinozis) ve birikim materyali (sistin) tanıyı koydurur.
2
Birikimin nedenini lizozom biyolojisi ile ilişkilendir
Sistin bir yıkım ürünüdür (monomerdir). Birikmesi, oluşamadığı için değil (enzim var), lizozomdan çıkamadığı için olur.
Yıkım ürünleri lizozom membranındaki spesifik taşıyıcılarla sitozole geçer.
3
İlgili moleküler defekti seçeneklerde bul
Defekt, sistini taşıyan 'sistinosin' adlı membran taşıyıcı proteinindedir.
Bu durum, enzim eksikliğine bağlı olmayan, taşıyıcı defektine bağlı nadir lizozomal depo hastalıklarından biridir.

Anahtar Kavram

Lizozomal Membran Taşıyıcıları ve Sistinozis

İpuçları

1
Bu hastalıkta lizozom içindeki sindirim enzimleri normal çalışır, yani makromoleküller (proteinler) başarıyla parçalanarak amino asitlere (sistin) dönüşür.
2
Sorun, parçalanma sonucu oluşan küçük moleküllerin (sistin) lizozomdan sitozole çıkış yapamayıp içeride hapsolmasıdır.
3
Lizozom zarı seçici geçirgendir; ürünlerin dışarı çıkışı için 'kapı' görevi gören integral membran proteinlerine (transporter) ihtiyaç vardır.

Daha Fazla Pratik

I-hücre hastalığının mekanizmasını (M6P işaretleme defekti) Sistinozis ile karşılaştıran bir soru çözülmesi önerilir.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Lizozomlar ve Endozomlar

Bu konudan daha fazla soru