Soru

Zorluk: Çok zorTeratoloji ve Konjenital Anomaliler

3232 yaşındaki kronik hipertansiyonu olan bir gebe, gebeliği boyunca antihipertansif tedavisine anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörü olan lisinopril ile devam etmiştir. Miadında gerçekleşen doğum sonrası bebekte yapılan klinik incelemelerde; renal tübüler disgenezis, ciddi oligohidramniyosa bağlı gelişen Potter dizisi bulguları (pulmoner hipoplazi, ekstremite kontraktürleri) ve kalvaryum (kafa kubbesi) kemiklerinde belirgin hipoplazi saptanmıştır. Bu klinik tabloda gözlenen ve "ACE inhibitör fetopatisi" olarak tanımlanan anomalilerin ortaya çıkmasına neden olan en duyarlı gelişimsel zaman penceresi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Gelişimin 11-22. haftaları (Pre-embriyonik dönem)
  2. B
    Gelişimin 33-88. haftaları (Embriyonik dönem)
  3. Gelişimin 99. haftasından doğuma kadar olan süreç (Fetal dönem)Cevap
  4. D
    Sadece gastrulasyonun gerçekleştiği 33. hafta
  5. E
    Sadece nörülasyonun gerçekleştiği 44. hafta

Cevap

Gelişimin 9. haftasından doğuma kadar olan süreç (Fetal dönem)
Doğru seçenek olan fetal dönem, ACE inhibitörlerine maruziyetin en riskli olduğu zaman dilimidir. Bu ilaçlar fetal böbreklerdeki anjiyotensin II etkisini bloke ederek fetal hipotansiyona ve renal tübüler disgenezise yol açar. Bu durum, amniyon sıvısının azalmasına (oligohidramniyos) ve buna ikincil olarak pulmoner hipoplazi ile ekstremite kontraktürlerini içeren Potter dizisine neden olur. Ayrıca kafa kubbesi kemikleşmesinin (ossifikasyon) bozulmasıyla karakterize hipocalvaria tablosu da tipik olarak fetal dönem etkisidir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların analizi
Bebekte renal tübüler disgenezis, oligohidramniyos (Potter dizisi) ve kalvaryum kemik hipoplazisi (hipocalvaria) saptanmıştır.
Vakadaki spesifik bulgular ACE inhibitörü maruziyetine özgü 'fetopati' tablosunu tanımlar.
2
Ajanın etki mekanizmasının değerlendirilmesi
ACE inhibitörleri fetal dönemde aktive olan renin-anjiyotensin sistemini inhibe eder.
Bu sistemin inhibisyonu fetal hipotansiyona ve renal perfüzyon kaybına yol açarak idrar çıkışını (dolayısıyla amniyon sıvısını) azaltır.
3
Gelişimsel zaman penceresinin belirlenmesi
Belirtilen renal ve ossifikasyon kusurları fetal dönemdeki (2.2. ve 3.3. trimester) maruziyet sonucunda ortaya çıkar.
Çoğu teratojenin aksine, ACE inhibitörleri embriyonik dönemden ziyade fetal dönemde majör morbiditeye neden olan nadir ajanlardandır.

Anahtar Kavram

ACE İnhibitör Fetopatisi ve Fetal Dönem Duyarlılığı

Daha Fazla Pratik

Fetal dönemde teratojenik etki gösteren diğer ajanlardan tetrasiklinlerin diş ve kemik gelişimi üzerindeki etkilerini inceleyiniz.
Tahmini Süre:2m 0s
Bu soruyu puanla