Soru

Zorluk: ZorÖzofagus Motilite Bozuklukları

4545 yaşında erkek hasta, 11 yıldır devam eden hem katı hem de sıvı gıdalara karşı yutma güçlüğü, yenilen gıdaların ağza geri gelmesi ve 88 kg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Özgeçmişinde uzun yıllar Brezilya'da çiftçilik yaptığı öğrenilen hastanın yapılan tetkiklerinde kardiyomegali ve sigmoid kolon dilatasyonu (megakolon) saptanıyor. Özofagus manometrisinde alt özofagus sfinkter (AO¨SAÖS) gevşeme kusuru ve özofagus gövdesinde aperistaltizm izleniyor. Bu hastada saptanan özofagus motilite bozukluğunun etyolojisinden sorumlu olan en olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Auerbach pleksusundaki ganglion hücrelerinin enfeksiyöz harabiyetiCevap
  2. B
    Özofagus düz kas tabakasında yaygın fibrozis ve atrofi
  3. C
    Distal özofagus mukozasında eozinofilik infiltrasyon ve mikro-apseler
  4. D
    Vagal afferent liflerde demiyelinizan nöropati ve nükleus dejenerasyonu
  5. E
    İnhibitör nitrojenerik nöronların idiyopatik dejenerasyonu

Cevap

Auerbach pleksusundaki ganglion hücrelerinin enfeksiyöz harabiyeti
Doğru yanıt olan seçenek, Chagas hastalığının patofizyolojisini tanımlar. Güney Amerika (özellikle Brezilya) endemik bölgelerinde yaşayanlarda görülen bu tablo, paraziter enfeksiyonun intrinsik nöral pleksusları (Auerbach/Miyenterik) harap etmesiyle 'sekonder akalazya' oluşturur. Eşlik eden megakolon ve kardiyomegali bu tanı için klasik triaddır.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguları analiz et
Hem katı hem sıvı disfajisi, regürjitasyon ve manometrik bulgular (aperistaltizm, AO¨SAÖS gevşeme kusuru) Akalazya tablosunu doğrular.
Hastanın semptomatik ve manometrik profilini belirlemek için.
2
Epidemiyolojik ve sistemik ipuçlarını değerlendir
Brezilya seyahat öyküsü, kardiyomegali ve megakolon varlığı 'Chagas Hastalığı' (Amerikan Tripanozomiyazı) tanısını düşündürür.
Primer (idiyopatik) ve sekonder akalazya ayrımını yapmak için.
3
Etyolojik mekanizmayı tanımla
Trypanosoma cruzi enfeksiyonu, özofagus duvarındaki Auerbach (miyenterik) pleksus ganglion hücrelerini tahrip ederek motilite kaybına yol açar.
Motilite bozukluğunun altında yatan patofizyolojik süreci belirlemek için.

Anahtar Kavram

Chagas hastalığı, Trypanosoma cruzi parazitinin Auerbach pleksusunu tahrip etmesi sonucu oluşan bir 'sekonder akalazya' nedenidir ve sıklıkla megakolon ve kardiyomiyopati ile birliktelik gösterir.

Daha Fazla Pratik

Akalazya tip 1, 2 ve 3 arasındaki Chicago manometrik kriterlerini ve tedavi yanıtı farklarını gözden geçirin.
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla