Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorPlazma Fizyolojisi ve Proteinleri

Şiddetli proteinüri ve yaygın ödem şikayetiyle başvuran, nefrotik sendrom tanısı alan bir hastada; plazma onkotik basıncındaki azalmayı dengelemek amacıyla karaciğerde genel bir protein sentez uyarısı gerçekleşir. Bu süreçte albumin gibi düşük moleküler ağırlıklı proteinler glomerüler filtrasyon bariyerinden idrarla kaybedilmeye devam ederken, yaklaşık 720.000720.000 Dalton ağırlığında olması nedeniyle plazmada biriken ve elektroforezde karakteristik bir α2\alpha_2-globulin artışına yol açan proteinin temel fizyolojik görevi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Hemoliz sonrası açığa çıkan serbest hemoglobini bağlayarak böbrek hasarını önlemek
  2. Pan-proteaz inhibitörü olarak pıhtılaşma ve fibrinoliz enzimlerini regüle etmekCevap
  3. C
    Bakır iyonlarını taşıyarak dokulara dağılımını sağlamak ve ferroksidaz aktivitesi göstermek
  4. D
    Demir iyonlarını kemik iliğine taşıyarak eritropoez için hammadde sağlamak
  5. E
    Antijenik uyarana karşı plazma hücreleri tarafından sentezlenen hümoral immünite bileşeni olmak

Cevap

Pan-proteaz inhibitörü olarak pıhtılaşma ve fibrinoliz enzimlerini regüle eden alfa-2 makroglobulin
Doğru yanıt olan seçenek, nefrotik sendromda karaciğerde sentezi uyarılmasına rağmen devasa boyutu (720.000720.000 Dalton) nedeniyle glomerüllerden sızamayan tek fraksiyon olan alfa-2 makroglobulini tanımlamaktadır. Bu protein, plazmada proteazları (trombin, plazmin vb.) bağlayarak inaktive eden ve homeostazı sağlayan kritik bir pan-proteaz inhibitörüdür.

Adım Adım Çözüm

1
Adım 1: Nefrotik sendromdaki protein kaybı ve karaciğer yanıtının analiz edilmesi
Nefrotik sendromda albumin (6969 kDa) gibi küçük proteinler idrarla kaybedilir, karaciğer bu kaybı kompanse etmek için tüm plazma proteinlerinin sentezini artırır.
Onkotik basınç düşüşünü durdurmak için vücudun verdiği sistemik bir yanıttır.
2
Adım 2: Proteinlerin moleküler ağırlığına göre filtrasyon seçiciliğinin değerlendirilmesi
Dev moleküler ağırlıklı (>700>700 kDa) proteinlerin filtrasyon bariyerini geçemediği saptanmıştır.
Glomerüler filtrasyon bariyeri hasarlı olsa bile çok büyük proteinler hala plazmada tutulabilir.
3
Adım 3: Elektroforezdeki alfa-2 bandındaki spesifik pikin tanımlanması
Artan senteze rağmen kaybedilemeyen tek büyük protein olan alfa-2 makroglobulinin biriktiği belirlenmiştir.
Nefrotik sendromun en karakteristik elektroforetik bulgusu devasa alfa-2 makroglobulin artışıdır.
4
Adım 4: Belirlenen proteinin fizyolojik fonksiyonu ile eşleştirilmesi
Alfa-2 makroglobulinin geniş spektrumlu (pan-proteaz) bir inhibitör olduğu doğrulanmıştır.
Plazmin, trombin ve kallikrein gibi enzimleri bağlayarak pıhtılaşma/fibrinoliz dengesinde rol oynar.

Anahtar Kavram

Plazma proteinlerinin moleküler boyut-filtrasyon ilişkisi ve Alfa-2 Makroglobulin fonksiyonu
Bu soruyu puanla

Konular

Plazma Fizyolojisi ve Proteinleri

Bu konudan daha fazla soru