Soru

Zorluk: OrtaKeton Cisimleri Metabolizması

Keton cisimlerinin biyosentez ve yıkım süreçleri dikkate alındığında, karaciğer mitokondrisinde HMG−CoAHMG-CoA molekülünden ilk gerçek keton cismi olan asetoasetatın oluşumunu katalizleyen ve aynı zamanda lösin amino asidinin katabolizmasında da görev alan enzim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Mitokondriyal HMG−CoAHMG-CoA sentaz
  2. HMG−CoAHMG-CoA liyazCevap
  3. C
    Süksinil-CoA:asetoasetat CoA transferaz (Tiyoforaz)
  4. D
    β\beta-hidroksibütirat dehidrogenaz
  5. E
    Asetoasetil-CoA tiyolaz

Cevap

HMG−CoAHMG-CoA liyaz, karaciğer mitokondrisinde HMG−CoAHMG-CoA’yı asetoasetat ve asetil-CoA’ya parçalayarak keton cismi üretimini tamamlayan ve lösin katabolizmasında da görev alan enzimdir.
Karaciğer mitokondrisinde gerçekleşen ketogenez yolunda, mitokondriyal HMG−CoAHMG-CoA sentaz tarafından üretilen HMG−CoAHMG-CoA molekülü, HMG−CoAHMG-CoA liyaz enzimi aracılığıyla asetoasetat ve asetil-CoA'ya parçalanır. Asetoasetat, sentezlenen ilk keton cismidir. Ayrıca HMG−CoAHMG-CoA liyaz, lösin amino asidinin yıkım yolunda HMG−CoAHMG-CoA’dan asetoasetat ve asetil-CoA oluşumunu sağlayan enzimle aynıdır. Bu enzimin eksikliğinde hipoketotik hipoglisemi gelişir.

Adım Adım Çözüm

1
Ketogenez yolunda HMG−CoAHMG-CoA sentezinden sonraki aşamayı belirle.
Mitokondriyal HMG−CoAHMG-CoA sentaz ile üretilen HMG−CoAHMG-CoA, bir sonraki adımda parçalanmalıdır.
Keton cismi olan asetoasetatın serbest kalması için HMG−CoAHMG-CoA yapısındaki asetil grubunun ayrılması gerekir.
2
Asetoasetat oluşumunu katalizleyen enzimi tanımla.
HMG−CoAHMG-CoA liyaz enzimi reaksiyona girer.
Bu enzim HMG−CoA→Asetoasetat+Asetil-CoAHMG-CoA \rightarrow \text{Asetoasetat} + \text{Asetil-CoA} reaksiyonunu gerçekleştirir.
3
Enzimin diğer metabolik yollarla ilişkisini kontrol et.
HMG−CoAHMG-CoA liyaz aynı zamanda lösin amino asidinin yıkımında son basamaklarda görev alır.
Lösin ketojenik bir amino asittir ve yıkım ürünleri ketogenez yoluna HMG−CoAHMG-CoA üzerinden katılır.

Anahtar Kavram

HMG-CoA Liyaz Enzimi ve Metabolik Kavşak Rolü

Daha Fazla Pratik

Keton cisimlerinin periferal dokularda (beyin, kalp, kas) kullanımında hız kısıtlayıcı olan tiyoforaz enziminin neden karaciğerde bulunmadığını ve bunun fizyolojik önemini tekrar ediniz.
Tahmini Süre:1m 15s
Bu soruyu puanla