28 yaşında erkek hasta; kronik sinüzit, bronşektazi ve çocuk sahibi olamama (infertilite) şikayetleriyle kliniğe başvuruyor. Yapılan tetkikler sonucunda hastaya Kartagener sendromu (Primer Siliyer Diskinezi) tanısı konuluyor. Bu hastada patolojiden sorumlu olan hücresel yapının moleküler organizasyonu ve diğer apikal yüzey özelleşmeleriyle karşılaştırılmasına ilişkin aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Silyaların aksonem yapısındaki dinein kollarındaki eksiklik bu klinik tabloya yol açar; oysa ince bağırsaktaki emilim yüzeyini artıran mikrovilluslar aktin filamentleri ve villin proteini ile organize olmuştur.Cevap
- BHastada etkilenen yapılar mikrotübül kökenli iken, epididimiste bulunan ve salgılanan maddelerin taşınmasını sağlayan stereosilyalar tubulin proteinlerinden zengin bir aksonem iskeletine sahiptir.
- CSolunum yollarını döşeyen yalancı çok katlı silyalı prizmatik epitel, lateral yüzeydeki zonula adherens bağlantıları sayesinde Tip IV kollajen ve laminin içeren bazal laminaya sıkıca tutunur.
- DSilyaların hareketi için gerekli olan bazal cisimcikler (kinetozomlar), mikrovillusların yapısında bulunan terminal web (uç ağ) ile aynı moleküler protein içeriğine (miyozin II ve spektrin) sahiptir.
- EHastadaki silyalı epitel hücreleri mezoderm kökenli olup, mesaneyi döşeyen ve hacim değişikliklerine uyum sağlayan transizyonel epitel ile aynı embriyolojik kökene sahiptir.
Cevap
Kartagener sendromunda silyaların aksonemindeki dinein kollarında defekt bulunur; mikrovilluslar ise silyalardan farklı olarak aktin ve villin proteinlerinden oluşur.
Doğru yanıt olan seçenek, Kartagener sendromunun silyalardaki dinein kolları defektinden kaynaklandığını doğru bir şekilde belirtirken, bağırsaktaki emilim yüzeyini oluşturan mikrovillusların aktin ve villin tabanlı iskelet yapısını silyalarla zıt bir şekilde doğru vurgulamaktadır.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Silya (Mikrotübül/Dinein) ve Mikrovillus (Aktin/Villin) Yapısal Farkları
Daha Fazla Pratik
Bağlantı komplekslerinin (Terminal bar) bileşenlerini (Zonula occludens, zonula adherens, macula adherens) ve protein farklarını tekrar etmeniz önerilir.
Tahmini Süre:1m 30s