Examkin

Soru

Zorluk: Çok zorÖzofagus Motilite Bozuklukları

42 yaşındaki kadın hasta, bir yılı aşkın süredir devam eden, özellikle stresli dönemlerde artış gösteren retrosternal göğüs ağrısı ve hem katı hem de sıvı gıdalara karşı gelişen aralıklı yutma güçlüğü şikayetleriyle başvuruyor. Kardiyak değerlendirmeleri normal saptanan hastaya yapılan yüksek çözünürlüklü manometride (HRM); ortalama entegre gevşeme basıncı (IRP) 1111 mmHg (normal <15< 15 mmHg) ve distal latans (DL) değeri 5.25.2 saniye (normal >4.5> 4.5 saniye) olarak ölçülmüştür. Ancak yutmaların %30\%30'unda distal kontraktil integral (DCI) değerinin 85008500 mmHg·s·cm'nin üzerinde olduğu, kontraksiyonların çok yüksek amplitüdlü ve tekrarlayıcı (multi-peaked) karakterde olduğu gözlenmiştir. Bu bulgulara göre hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Akalazya Tip 3
  2. B
    Distal özofageal spazm
  3. Jackhammer (Hiperkontraktil) özofagusCevap
  4. D
    Fındıkkıran (Nutcracker) özofagus
  5. E
    Özofagogastrik bileşke çıkım obstrüksiyonu

Cevap

Hastanın klinik ve manometrik bulguları Jackhammer (Hiperkontraktil) özofagus ile uyumludur.
Doğru yanıt olan Jackhammer özofagus, Chicago Sınıflandırması v4.0 kriterlerine göre normal bir IRP (<15< 15 mmHg) varlığında, yutmaların en az %20\%20'sinde (v4.0'da en az 2 yutma) DCI değerinin 80008000 mmHg·s·cm'den büyük olmasıyla tanımlanır. Hastada IRP ve DL normal sınırlardadır, ancak DCI değeri bu kritik eşiğin üzerindedir.

Adım Adım Çözüm

1
IRP (Entegre Gevşeme Basıncı) değerini değerlendir.
1111 mmHg saptanmıştır (Normal <15< 15 mmHg).
Normal IRP, akalazya ve özofagogastrik bileşke çıkım obstrüksiyonu (EGJOO) tanılarını dışlamaya yardımcı olur.
2
Distal latans (DL) değerini kontrol et.
5.25.2 saniye saptanmıştır (Normal >4.5> 4.5 saniye).
DL değerinin normal olması, kontraksiyonların prematür olmadığını gösterir ve Distal Özofageal Spazm tanısını dışlar.
3
DCI (Distal Kontraktil İntegral) değerini ve dalga formunu analiz et.
DCI >8000> 8000 mmHg·s·cm ve tekrarlayıcı (multi-peaked) dalgalar saptanmıştır.
DCI değerinin 80008000 eşiğini aşması, özofagus düz kasının hiperkontraktilitesini gösterir.
4
Chicago Sınıflandırması v4.0 kriterlerine göre tanı koy.
Jackhammer özofagus.
Normal IRP varlığında en az iki yutmanın DCI >8000> 8000 olması bu hastalık için patognomoniktir.

Anahtar Kavram

Jackhammer özofagus, yüksek çözünürlüklü manometride IRP normal iken DCI değerinin 80008000 mmHg·s·cm eşiğini aşmasıyla tanımlanan şiddetli bir hiperkontraktilite bozukluğudur.
Bu soruyu puanla

Konular

Özofagus Motilite Bozuklukları

Bu konudan daha fazla soru