Soru

Zorluk: Çok zorTestis ve Penis Patolojileri

Testis germ hücreli tümörlerinin (GHTGHT) patogenezinde 'germ hücreli neoplazi in situ' (GCNISGCNIS) varlığı; tümörün biyolojik davranışı, geliştiği yaş grubu ve genetik özellikleri ile yakından ilişkilidir. Buna göre, aşağıdaki klinik ve patolojik senaryoların hangisinde tanımlanan tümörün gelişiminde GCNISGCNIS'in prekürsör rol oynaması beklenmez?

  1. A
    2424 yaşında erkek hastada saptanan, immünohistokimyasal olarak CD117CD117, PLAPPLAP ve OCT3/4OCT3/4 pozitifliği gösteren seminom
  2. 1818 aylık erkek çocukta saptanan, serum α−fetoprotein\alpha-fetoprotein (AFPAFP) düzeyi yüksekliği ve mikroskopide Schiller-Duval cisimcikleri ile karakterize yolksak tümörüCevap
  3. C
    3030 yaşında erkek hastada saptanan, histopatolojik incelemede matür kıkırdak, düz kas ve bez yapıları içeren matür teratom
  4. D
    2828 yaşında erkek hastada saptanan, CD30CD30 ve SOX2SOX2 pozitifliği gösteren, yaygın hemoraji ve nekroz içeren embriyonel karsinom
  5. E
    3535 yaşında erkek hastada saptanan, retroperitoneal lenfadenopati ile prezente olan ve i(12p)i(12p) kazanımı gösteren mikst germ hücreli tümör

Cevap

Çocukluk çağında (prepubertal) görülen yolksak tümörleri, erişkin tip germ hücreli tümörlerin aksine GCNIS prekürsör lezyonu ile ilişkili değildir.
Çocukluk çağında (genellikle 33 yaş altı) görülen yolksak tümörleri ve matür teratomlar 'Tip I Germ Hücreli Tümörler' olarak sınıflandırılır. Bu tümörler, erişkinlerin aksine GCNISGCNIS (germ hücreli neoplazi in situ) prekürsör lezyonundan gelişmezler ve genellikle izokromozom 12p12p [i(12p)i(12p)] anomalisi içermezler. 1818 aylık bir çocukta saptanan yolksak tümörü bu grubun tipik bir örneğidir.

Adım Adım Çözüm

1
Germ hücreli tümörlerin (GHT) patogenetik sınıflamasını analiz et
GHT'ler; Tip I (Prepubertal yolksak/teratom), Tip II (Erişkin seminom/non-seminom) ve Tip III (Spermatositik tümör) olarak ayrılır.
Bu sınıflama GCNIS ile olan ilişkiyi belirler.
2
Tanımlanan vakaların hangi gruba girdiğini belirle
18 aylık çocuktaki yolksak tümörü Tip I, diğer erişkin vakalar Tip II grubundadır.
Tip II tümörlerin tamamı GCNIS'ten köken alırken, Tip I ve Tip III tümörler GCNIS ilişkisizdir.
3
GCNIS varlığını ve genetik belirteçleri kontrol et
Tip I tümörlerde GCNIS izlenmez ve izokromozom 12p [i(12p)i(12p)] kazanımı görülmez.
Bu fark, prepubertal ve postpubertal germ hücreli tümörleri birbirinden ayıran en temel patogenetik özelliktir.

Anahtar Kavram

Germ hücreli tümörlerin patogenetik sınıflamasında GCNIS ve i(12p)i(12p) ilişkisi.
Bu soruyu puanla