Examkin

Soru

Zorluk: OrtaTeratoloji ve Konjenital Anomaliler

2626 yaşında bir gebe, şiddetli bulantı ve kusma şikayetleri nedeniyle gebeliğinin 44. ve 55. haftalarında (gelişimin 2424-3636. günleri arası) bir ilaç kullanmıştır. Miadında doğan bebekte yapılan fizik muayenede üst ve alt ekstremitelerin ileri derecede kısa olduğu ve ellerin/ayakların doğrudan gövdeye tutunduğu (fokomeli) gözlenmiştir. Bu duruma neden olan teratojenik ajanın, gelişimin söz konusu evresinde aşağıdaki süreçlerden hangisini birincil olarak etkilediği söylenebilir?

  1. Ekstremite tomurcuklarının gelişimi ve mezodermal hücre proliferasyonuCevap
  2. B
    Nöral tüpün kranyal ve kaudal nöroporlarının kapanma süreci
  3. C
    Gastrulasyon evresinde primitif çizgi üzerinden hücre göçü
  4. D
    Sekonder palatın raflarının orta hatta birleşmesi
  5. E
    Kardiyak septasyon ve trunkus arteriozus bölümlenmesi

Cevap

Ekstremite tomurcuklarının gelişimi ve mezodermal hücre proliferasyonu sürecinin bozulması fokomeliye neden olur.
Vakada tanımlanan fokomeli (ekstremitelerin kısa olması ve ellerin/ayakların doğrudan gövdeye tutunması), gelişimin 44. ve 55. haftalarında (2424-3636. günler) ekstremite tomurcuklarının mezodermal gelişiminin bozulmasıyla ortaya çıkar. Bu dönemde maruz kalınan Talidomid, ekstremite gelişimini baskılayan en klasik teratojendir.

Adım Adım Çözüm

1
Klinik bulguların ve maruziyet zamanının değerlendirilmesi
Hastanın gebeliğin 4-5. haftalarında (organogenez dönemi başlangıcı) ilaç kullandığı ve bebekte fokomeli (ekstremite anomalisi) geliştiği saptanmıştır.
Teratolojide 'kritik periyot' kavramı, anomalinin türü ile maruziyet zamanı arasındaki ilişkiyi açıklar.
2
Teratojenik ajan ve hedef organ sisteminin eşleştirilmesi
Fokomeli, klasik olarak gebelik bulantıları için kullanılan Talidomid maruziyeti ile ilişkilidir.
Talidomid, ekstremite tomurcuklarının oluştuğu 24-36. günler arasında ekstremite gelişimini spesifik olarak inhibe eder.
3
Embriyolojik sürecin belirlenmesi
Ekstremite gelişimi, mezodermal hücrelerin proliferasyonu ve apical ectodermal ridge (AER) etkileşimi ile başlar.
Fokomelide proksimal ekstremite yapıları gelişmezken distal yapıların gövdeye bitişik kalması, ekstremite tomurcuğu seviyesindeki erken gelişimsel aksamayı gösterir.

Anahtar Kavram

Teratolojide Kritik Periyot ve Ekstremite Gelişimi
Tahmini Süre:1m 30s
Bu soruyu puanla

Konular

Teratoloji ve Konjenital Anomaliler

Bu konudan daha fazla soru